TY - THES U1 - Dissertation oder Habilitation A1 - Hoffmann, Philipp T1 - Prognostische Parameter bei Patienten mit Pulmonal Arterieller Hypertonie im Krankheitsverlauf N2 - Einleitung: Die Pulmonal Arterielle Hypertonie ist eine schwerwiegende, häufig tödliche Erkrankung, welche die Lebensqualität der Patienten progredient einschränkt. Sowohl um Betroffene über ihre Prognose zu informieren, als auch um mögliche Zielparameter für die Therapie zu identifizieren, sind prognostisch relevante Befunde essentiell. Diese Arbeit hat daher das Ziel, für die Prognose signifikante Parameter zu ermitteln. Methoden: Wir untersuchten retrospektiv 102 Patienten mit IPAH sowie CTD assoziierter PAH, welche in einem Zeitraum von 1996–2013 monozentrisch an der Universitätsmedizin Greifswald diagnostiziert sowie therapiert wurden. Hierbei erhoben wir patientenbezogene Parameter wie Alter, Geschlecht, initiale Therapie und Krankheitsklassifikation. Anhand dieser teilten wir die Population in Gruppen und verglichen sie mittels Log-Rank-Test. Außerdem erfassten wir Parameter verschiedener diagnostischer Verfahren sowohl vor Beginn einer PAH spezifischen Therapie, als auch 3–15 Monate nach Einleitung. Wir untersuchten die Bedeutung dieser Parameter für das Überleben mittels Cox-Regression für den Zeitpunkt vor Therapiebeginn und im Verlauf. Ergebnisse: Nach Ausschluss aufgrund eines PAPm <25 mmHg blieben 87 Patienten unter Betrachtung. Die 1-,2-,3- und 5-Jahres-Überlebensraten betrugen in der IPAH Gruppe 79 %, 65 %, 55 % und 42 %, in der CTD Gruppe 88 %, 83 %, 59 % sowie 39 %. Insgesamt waren 27 der untersuchten Patienten männlich, 60 weiblich. In der IPAH Gruppe befanden sich 62 Patienten mit einem Geschlechterverhältnis von 39 % zu 61 %, in der CTD Gruppe mit 25 Patienten lag das Verhältnis bei 12 % zu 88 %. Es zeigte sich kein signifikanter Einfluss der PAH-Subklasse auf die Prognose. Auch für das Geschlecht, die initiale Therapie sowie die Zeitlänge der Dyspnoe-Symptomatik vor Diagnosestellung konnte kein signifikanter Effekt ermittelt werden. Vor Therapiebeginn zeigten sich bei den spiroergometrischen Parametern die maximale Leistung, die Belastungsdauer, der VE/VCO2-Slope, die HFRuhe, die VO2peak, der PETCO2max, die VO2AT, der O2-Puls, das EQCO2AT und der PETCO2AT univariat als signifikant für das Überleben. Multivariat blieben die Belastungsdauer und die HFRuhe signifikant. Univariat signifikant vor Therapie waren des Weiteren das Alter, das HZV und der CI, die PVR sowie der RAPm und die SvO2, die TLCO, der Hb-Wert, der RVEDD, die TAPSE und die S´. Im Verlauf zeigten sich das Alter, die Belastungsdauer und die maximale Leistung,die VO2peak, der VE/VCO2-Slope, der PETCO2max, der O2-Puls, die TLCO und KCO sowie die TAPSE und der LVEDD als univariat signifikante Prognoseparameter. N2 - Introduction: Pulmonary arterial hypertension is a severe, often deadly disease, which decreases patients’ life quality progressively. Prognostic relevant parameters are essential to inform patients about their prognosis and to identify potential target parameters for treatment. Therefore this publication aims to determine prognostic significant parameters. Methods: We enrolled 102 patients with IPAH und CTD associated PAH in retrospective, that were monocentric diagnosed and treated at the University Medicine Greifswald from 1996 till 2013. We collected parameters like age, sex and initial therapy and compared those with Log-Rank-Test. We also collected parameters from different examinations at the start of a PAH specific therapy as well as 3-15 months after. We investigated those parameters’ prognostic impact on survival using Cox-Regression at moment of therapy-start as well as under ongoing therapy. Results: After excluding patients with a PAPmean less than 25mmHg 87 Patient remained. The 1-,2-,3- and 5- survival rates were 79%, 65%, 55% and 42% in patients with IPAH and 88%, 83%, 59% and 39% in patients with CTD-PAH. In total 27 patients were male and 60 female. The IPAH group included 62 patients with a male to female ratio 39% to 61%, the CTP-PAH group included 25 patients with a male to female ratio of 12% to 88%. There was no significant impact of the PAH-subtype on the prognosis. Also for sex, initial therapy as well as time laps from first dyspnea-symptoms to diagnosis we could not find a significant impact. Before start of a PAH-specific therapy maximum achieved Watt, undergone exercise time, VE/VCO2-slope, Hf at rest, VO2peak, PETCO2max,VO2AT, O2-pulse, EQCO2AT and PETCO2AT were univariate significant predictors for mortality. In the multivariate analysis the undergone exercise time and Hf at rest stayed significant. Other univariate significant parameters before therapy-start were age, HTV, CI, PVR, RAPmean, SvO2, TLCO, Hb, RVEDD, TAPSE and S´. After therapy initiation age, undergone exercise time, maximum achieved Watt, VO2peak, VE/VCO2-slope, PETCO2max, O2-pulse, TLCO and KCO as well as TAPSE and LVEDD were univariate significant predictors for mortality. KW - Pulmonale Hypertonie Y2 - 2016 U6 - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002845-6 UN - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002845-6 ER -