@phdthesis{Christoph2016, author = {Agnes Christoph}, title = {H{\"a}ufigkeit, Risikoverteilung und Therapie bei Patienten mit gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) in Vorpommern}, journal = {Gastrointestinal stromal tumours: frequency, risk stratification and therapy in Western Pomerania}, url = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002646-2}, year = {2016}, abstract = {In Europa ver{\"o}ffentlicht die ESMO (European Society for Medical Oncology) in regelm{\"a}{\"s}igen Abst{\"a}nden, zuletzt 2014, Leitlinien zur Diagnose, Behandlung und Nachbeobachtung von Patienten mit GIST. Bislang gibt es nur wenige Untersuchungen dar{\"u}ber, wie und in welchem Umfang diese Empfehlungen in der allt{\"a}glichen Versorgungssituation von Patienten umgesetzt werden. Aufgrund des l{\"a}ndlichen Charakters und der dezentralen Versorgungsstruktur in Vorpommern ist zu vermuten, dass die Leitlinien, vor allem die dezentral stattfindende Nachsorge betreffend, nur partiell umgesetzt werden. Ziel der Arbeit war daher einerseits eine Charakterisierung des Patientenkollektives mit GIST in einem Krankenhaus der Maximalversorgung in Vorpommern, andererseits der Erwerb eingehenderer Erkenntnisse in der leitliniengerechten Umsetzung zu Diagnostik und Therapie der Patienten. Hierzu wurde ein Kollektiv von 104 Patienten (51,9\% M{\"a}nner, Durchschnittsalter: 66,7±11,9 Jahre) mit histopathologisch gesichertem GIST retrospektiv untersucht. Der Zeitraum erstreckte sich von 1993 bis Januar 2011. Im Vergleich mit der aktuellen Literatur zeigte sich unser Patientenkollektiv vergleichbar sowohl bzgl. Inzidenz, Geschlechtsverteilung, Erkrankungsalter, Symptomen und Lokalisation, histopathologischen Merkmalen des Tumors und Verteilung der Risikogruppen sowie dem Auftreten von weiteren malignen Tumoren. Die GIST-Inzidenz in Vorpommern betrug 1,1/100 000 Einwohner. 32\% der Patienten hatten keine Beschwerden aufgrund des GIST. Bei den symptomatischen Patienten dominierte die gastrointestinale Blutung mit 55,8\% betroffener Patienten. Die h{\"a}ufigsten Tumorlokalisationen waren mit 68,9\% der Magen, mit 16,5\% der D{\"u}nndarm und mit 4,9\% der {\"O}sophagus. Extragastrale GIST traten in 6,8\% der F{\"a}lle auf. Die durchschnittliche Tumorgr{\"o}{\"s}e betrug 5,0±3,9 cm. 91,9\% der GIST zeigten sich CD117 positiv. DOG-1 als neuerer Diagnosemarker wurde bei nur 3 Patienten bestimmt. Eine Mutationsanalyse wurde bei 5,8\% der Patienten durchgef{\"u}hrt; 66,7\% zeigten eine Mutation im PDGFRα-Gen, 33,3\% im KIT-Gen Exon 11. Die GIST wurden den Risikogruppen nach Fletcher zugeteilt. Die H{\"a}ufigkeit betrug 12,9\% in der Niedrigst-, 32,3\% in der Niedrig-, 29,0\% in der Intermedi{\"a}r- und 25,8\% in der Hochrisikogruppe. 85 Patienten wurden am Prim{\"a}rtumor operiert (85,4\% R0-Resektion, 6,7\% R1-Resektion, 2,2\% R2-Resektion, 3,4\% Tumorruptur). Bei 3 Patienten lagen bei Erstdiagnose bereits Metastasen in der Leber und bei 2 Patienten multiple Metastasen vor. Allen dieser Patienten wurde eine adjuvante Therapie empfohlen. Von Metastasen oder Rezidiven im Verlauf waren 11 Patienten betroffen. Diese traten nach durchschnittlich 3,6 Jahren vor allem in der Leber (36,4\%) oder lokal mit Lebermetastasen (27,3\%) auf. 63,6\% dieser Patienten wurden adjuvant behandelt. Eine adjuvante Therapie mit Imatinib wurde bei 11 von 18 Patienten (61,1\%) aus der Hoch- und bei 2 von 23 Patienten (8,7\%) aus der Intermedi{\"a}rrisikogruppe durchgef{\"u}hrt. 36,4\% der Patienten der Hochrisikogruppen erhielten eine Nachsorge. Der erste Nachsorgetermin fand im Durchschnitt nach 30,9 Monaten, der letzte nach 47,1 Monaten statt. 30,8\% der Patienten hatten mindestens einen malignen weiteren Tumor (26,3\% kolorektales Karzinom, 18,4\% Mammakarzinom, 15,8\% Magenkarzinom, 15,8\% Prostatakarzinom). Die 5-Jahres-Gesamt-{\"U}berlebensrate lag bei 38,5\%. Es l{\"a}sst sich feststellen, dass f{\"u}r eine leitliniengerechte Diagnostik mehr Bestimmungen von DOG-1 und PDGFRα bei CD117-Negativit{\"a}t n{\"o}tig sowie die h{\"a}ufigere Durchf{\"u}hrung von Mutationsanalysen empfehlenswert sind. Bei Patienten mit GIST h{\"o}herer Risikogruppen besteht der Datenlage nach Verbesserungsbedarf bzgl. der Einleitung einer adjuvanten Therapie und v.a. der Nachsorge in Bezug auf die Dauer und zeitlichen Abst{\"a}nde.}, language = {de} }