@phdthesis{Trojnarska2016, author = {Dominika Trojnarska}, title = {Uterine Leiomyosarkome, Epidemiologie, Klinik, pathologisch anatomische Befunde und Prim{\"a}rtherapie}, journal = {Uterine leiomyosarcoma, epidemiology, clinic, pathologic anatomical findings and primary therapy}, url = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002637-2}, year = {2016}, abstract = {Das LMS ist das h{\"a}ufigste uterine Sarkom. Nach unseren Daten liegt der Alter bei Erstdiagnose zwischen 31 und 90 Jahren (median 52, im Mittel 53,5 Jahre). Das LMS tritt im Vergleich zum LM damit etwa 10-15 Jahre sp{\"a}ter auf. Wenn man das Menopausealter etwa bei 52-53 Jahren annimmt, befinden sich etwa 50 \% der LMS-Patientinnen bereits in der Postmenopause. Es gibt mehrere Gr{\"u}nde, warum sich eine pr{\"a}operative LMS-Diagnose schwierig gestaltet. Erstens sind die LMS-Symptome sehr unspezifisch. Mit Blutungsst{\"o}rungen (33,1 \%), Myom-{\"a}hnlichen Beschwerden (14,9 \%) und Schmerzen (14,3 \%) im Vordergrund passt der Bild zu anderen, nicht zwingend malignen, Krankheiten. Zweitens liefert die bei Blutungsst{\"o}rungen indizierte HSK mit fraktionierter Abrasio im Fall des regelhaft innerhalb des Myometriums entstehenden LMS in 54,5 \% falsch negative und nur etwa 25 \% richtig positive Ergebnisse. Bei der regul{\"a}ren gyn{\"a}kologischen Untersuchung werden die o.g. Symptome meist nur best{\"a}tigt und in 23,6 \% ein vergr{\"o}{\"s}erter Uterus bzw. ein Uterustumor getastet. Erst eine ausf{\"u}hrliche sonographische Abkl{\"a}rung unter Ber{\"u}cksichtigung sonographischer Charakteristika von uterinen LMS kann behilflich sein. In der von uns untersuchten Gruppe wurde im Ultraschall in 77,2 \% ein auff{\"a}lliger Tumor bzw. suspektes Myom beschrieben. Mittels einer CT kann keine spezifische Diagnose gestellt werden. Sie eignet sich am besten einer Ausbreitungsdiagnostik. Die Aussage {\"u}ber den Nutzen von MRT ist bei einer Fallzahl von 6 Befunden sehr eingeschr{\"a}nkt. Das LM ist die wichtigste Differentialdiagnose beim Verdacht auf ein LMS. In insgesamt 72,3 \% aller analysierten F{\"a}lle war das LMS ein Tumor mit einer mittleren Gr{\"o}{\"s}e von 9,1 cm. In 41 von 148 F{\"a}llen (27,7 \%) wurden neben einem LMS ein oder mehrere LM diagnostiziert. Obwohl die LM keine Vorstufen des LMS darstellen und die Inzidenz der LMS in keinem Zusammenhang mit der der LM steht, fanden sich in unserer Kohorte in 6 F{\"a}llen Hinweise auf einen pathogenetischen Zusammenhang zwischen diesen zwei Entit{\"a}ten. Nur in 14,6 \% wird pr{\"a}operativ die Verdachtsdiagnose LMS richtig gestellt. Vorrangig aus diesem Grund werden die LMS in 50,6 \% der F{\"a}lle unter der Diagnose eines Myoms bzw. Uterus myomatosus operiert. Die Folge ist zwangsl{\"a}ufig eine f{\"u}r LMS inad{\"a}quate operative Therapie. Diese Ergebnisse zeigen, dass bei jedem neu aufgetretenen LM und bei jedem LM mit auff{\"a}lligem Wachstum nach Risikofaktoren f{\"u}r ein LMS gesucht werden bzw. eine exakte Anamnese erhoben werden muss. Die LMS-Prognose ist insgesamt schlecht und h{\"a}ngt von mehreren Faktoren ab. Laut unseren Daten wird die Erstdiagnose vor allem im Stadium I (68,9 \%) und im Stadium IV (14,2 \%) gestellt (FIGO Stadieneinteilung ab 2009). Eine prim{\"a}re Metastasierung liegt bei ca. 18 \% der Patientinnen vor. Sonst betr{\"a}gt Zeit bis zum Auftreten der ersten Metastasen weniger als 1 Monat bis maximal 10 Jahre, die meisten Tumoren metastasieren jedoch in den ersten 18. Monaten nach der prim{\"a}ren Operation. Die Prognose h{\"a}ngt von der Korrektheit der prim{\"a}ren Operation, der Tumorgr{\"o}{\"s}e und dem Alter der Patientinnen ab. Bei 27,7 \% der ad{\"a}quat operierten und bei 28,3 \% der inad{\"a}quat operierten Patientinnen kam zu einem Progress. Dabei fiel auf, dass in der Gruppe mit ad{\"a}quater Operation die Tumoren prim{\"a}r gr{\"o}{\"s}er und die Frauen {\"a}lter waren. Aufgrund dieser Befunde errechnete sich nach dem Prognosescore nach Zivanovic eine prim{\"a}r schlechtere Prognose f{\"u}r diese Tumorentit{\"a}t. Tats{\"a}chlich war diese, wenn auch nur im Trend besser als nach einer inad{\"a}quaten Operation. Diese Daten lassen einen ung{\"u}nstigen prognostischen Einfluss inad{\"a}quater Operationen auf die Prognose vermuten. Nach ad{\"a}quater Therapie wurden mit zunehmenden Abstand zur Operation die Metastasen bzw. Rezidive zudem deutlich seltener ({\"u}ber 5 Jahre 0,00 \%). Anhand unserer Daten fanden sich die LMS-Metastasen mehrheitlich in der Lunge (41,2 \%), in dem Darm (13,7 \%) und in der Leber (11,8 \%). Alle uterinen Tumoren, die in irgendeiner Weise auf ein LMS im Besonderen bzw. auf ein uterines Sarkom im Allgemeinen verd{\"a}chtig sind, sollen ohne Tumor- bzw. Uterusverletzung mittels totaler HE operiert werden. In dem von uns untersuchten Material wurden insgesamt 101 von 147 Patientinnen (68,7 \%) vom Umfang (!) her mittels totaler abdominaler bzw. laparoskopische HE ad{\"a}quat operiert. Trotzdem erfolgte auch in diesen F{\"a}llen in etwa 15 \% ein Morcellement. Zus{\"a}tzliche operative Ma{\"s}nahmen wie eine Adnexektomie, eine LNE und eine Omentektomie sind bei auf den Uterus begrenzten LMS nicht indiziert. In unserer Gruppe wurden sie trotzdem in 63,9 \%, 29,1 \% und 20,9 \% aller operierten Patientinnen durchgef{\"u}hrt. Bei der Ovarektomie muss aber bedacht werden, dass sich ein gro{\"s}er Teil der Frauen in der Postmenopause befunden hat. Zusammenfassend besteht das gr{\"o}{\"s}te Problem f{\"u}r die exakte operative Therapie eines LMS darin, diesen Tumor pr{\"a}operativ zu erkennen. Laut der vorliegenden Analyse ist in 72,7 \% die prim{\"a}re Operationsindikation nicht korrekt. Die meisten LMS sind somit intraoperative Zufallsbefunde. Um diese unbefriedigende Situation zu {\"a}ndern, wurde von Seiten des DKSM ein entsprechendes diagnostisches Flie{\"s}schema vorgeschlagen. Diese Arbeit ist in Rahmen der „Promotions- und Forschungsgruppe genitale Sarkome“ des DKSM entstanden (http://www.medizin.uni-greifswald.de/gyn/dksm/).}, language = {de} }