@phdthesis{Kuehnast2017,
  author    = {Mathias K{\"u}hnast},
  title     = {Epidemiologie, Klinik, Prim{\"a}rtherapie und pathologisch-anatomische Befunde von endometrialen Stromasarkomen sowie von undifferenzierten uterinen Sarkomen},
  journal    = {Epidemiology, clinical features, primary treatment and pathological anatomical findings of endometrial stromal sarcoma and undifferentiated uterine sarcoma},
  url       = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002798-7},
  year      = {2017},
  abstract  = {Die Sarkome des endometrialen Stromas sind eine sehr seltene und heterogene Gruppe. Die von 2003 bis 2014 g{\"u}ltige Unterteilung in endometriale Stromasarkome (ESS) und undifferenzierte endometriale Sarkome (UES) wurde von der WHO im Juni {\"u}berarbeitet. Jetzt erfolgt eine Einteilung in low-grade ESS (LG-ESS), high-grade ESS (HG-ESS) und undifferenzierte uterine Sarkome (UUS). Aufgrund der Seltenheit, der Heterogenit{\"a}t und der Wechsel im Klassifizierungssystem ist {\"u}ber dieses Thema wenig bekannt. Deswegen besteht das Ziel dieser Arbeit darin, erstmals auf dem Gebiet der BRD in einem gr{\"o}{\"s}eren Umfang Daten {\"u}ber die Epidemiologie, Klinik, Prim{\"a}rtherapie und pathologisch-anatomischen Befunde dieser seltenen Tumoren zu gewinnen. Dabei wird hervorgehoben, dass es erforderlich ist, die LG-ESS und HG-ESS/UUS getrennt zu bewerten. Ferner sollen belastbare Informationen gesammelt und ausgewertet werden, die es erm{\"o}glichen, die diagnostischen Mittel zu verbessern. Schlie{\"s}lich werden die Zusammenh{\"a}nge von Operationsindikation, durchgef{\"u}hrtem Operationsverfahren und dem Auftreten von Fr{\"u}hrezidiven untersucht. Dazu wurden die Krankenakten von 162 LG-ESS- und HG-ESS/UUS-Beratungsf{\"a}llen des Deutschen klinischen Kompetenzzentrums f{\"u}r genitale Sarkome und Mischtumoren an der Universit{\"a}tsmedizin Greifswald von 2007 bis Juli 2014 ausgewertet und mit Erscheinen der aktuellen Klassifikation neu bewertet. Nach Analyse der pr{\"a}operativen Daten ist festzuhalten, dass der Gro{\"s}teil der Erkrankten durch unspezifische Symptome auff{\"a}llt und leicht durchf{\"u}hrbare Routineuntersuchungen wie die Tastuntersuchung und die Sonographie nicht zu einer wegweisenden pr{\"a}operativen Diagnostik beitragen k{\"o}nnen. Vielmehr weist die sonographische Untersuchung in der Mehrzahl der F{\"a}lle auf ein Leiomyom (LM) als Operationsindikation hin. Demgegen{\"u}ber zeigt der {\"u}berwiegende Anteil der CT- und MRT-Untersuchungen, die jedoch nur selten zur Anwendung kommen, einen malignit{\"a}tsverd{\"a}chtigen Prozess an. Eine Abrasio lenkt h{\"a}ufig nicht nur den Verdacht auf ein malignes Geschehen, sondern f{\"u}hrt in einigen F{\"a}llen zur richtigen Diagnosestellung. Allerdings schlie{\"s}t eine benigne Histologie am Abradat ein Sarkom nicht aus. Eine ad{\"a}quate Prim{\"a}rtherapie h{\"a}ngt entscheidend von der pr{\"a}operativen Diagnosestellung ab. Bei den LG-ESS stellt die Fehldiagnose LM mit einem Anteil von 70\% die h{\"a}ufigste Indikation zur Operation. Das f{\"u}hrt dazu, dass 58\% der LG-ESS-Patientinnen nicht mit der erfolgversprechendsten Prim{\"a}rtherapie behandelt werden. Aber auch die aggressiveren HG-ESS/UUS werden nur in 65\% der F{\"a}lle unter Malignit{\"a}tsverdacht operiert. Da bei den HG-ESS/UUS pr{\"a}operativ wesentlich seltener der Verdacht auf ein LM gestellt wurde, konnte, im Vergleich zu den an einem LG-ESS Erkrankten, ein gr{\"o}{\"s}erer Anteil dieser Patientinnen ad{\"a}quat therapiert werden. Die erstmalig durchgef{\"u}hrte Auswertung der Beschreibungen des OP-Situs hat ein unterschiedliches Bild ergeben. Einerseits scheint es bestimmte Auff{\"a}lligkeiten zu geben, die den Verdacht auf ein Sarkom lenken k{\"o}nnen. Andererseits wurden viele Tumoren auch intraoperativ mit einem benignen Prozess verwechselt oder als nicht dokumentationsw{\"u}rdig angesehen. Die eigentliche Diagnose wird, insbesondere die LG-ESS betreffend, meist als Zufallsbefund am Hysterektomiepr{\"a}parat gestellt. Aber auch die Diagnosefindung am Resektat gestaltet sich mitunter schwierig. H{\"a}ufig ist die eigentliche Diagnose erst nach einer Zweitbegutachtung durch einen Experten zustande gekommen. In Einzelf{\"a}llen konnte auch nach Konsultation mehrerer Experten keine Diagnose gestellt werden, oder eine Diagnosestellung war erst nach Untersuchung des Rezidivs m{\"o}glich. Der {\"u}berwiegende Anteil der LG-ESS ist zum Zeitpunkt der Erstdiagnose mit fast 70\% noch auf den Uterus beschr{\"a}nkt. Auch viele HG-ESS/UUS befinden sich zum Zeitpunkt der Erstdiagnose noch in einem Anfangsstadium; allerdings haben sich beim Vergleich des Anteils der bereits erfolgten Fernmetastasierung deutliche Unterschiede ergeben. Die Auswertung der mittleren gr{\"o}{\"s}ten Tumorausdehnung am Resektat bei Erstdiagnose ergab signifikante Unterschiede zwischen den HG-ESS, den UUS und den meist deutlich kleineren LG-ESS. Im Vergleich zum LG-ESS traten Rezidive bei HG-ESS/UUS-Patientinnen sowohl h{\"a}ufiger als auch deutlich fr{\"u}her auf. Mit einem Anteil von 69\% der LG-ESS und 87\% der HG-ESS/UUS hatten die meisten Rezidive der zum Zeitpunkt der Erstdiagnose noch auf den Uterus beschr{\"a}nkten Tumoren, die Grenzen des kleinen Beckens {\"u}berschritten. Ferner rezidivierten LG-ESS, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose auf den Uterus beschr{\"a}nkt waren h{\"a}ufiger als bereits fortgeschrittene Erkrankungen. Das l{\"a}sst sich durch die h{\"a}ufige pr{\"a}operative Verwechslung mit einem LM und der daraus resultierenden inad{\"a}quaten Prim{\"a}rtherapie begr{\"u}nden, welche in einem signifikanten Zusammenhang zum Auftreten pelviner Rezidive steht. Die Patientinnen mit einem HG-ESS/UUS sterben h{\"a}ufiger und fr{\"u}her, als die an einem LG-ESS erkrankten Frauen.},
  language  = {de}
}