TY  - THES
U1  - Dissertation / Habilitation
A1  - Geithner, Julia
T1  - Langzeitverlauf der juvenilen myoklonischen Epilepsie nach einem Beobachtungszeitraum von mindestens 25 Jahren und Prädiktoren für das Langzeit-Outcome
N2  - Der Langzeitverlauf und damit die langfristige Prognose von Patienten mit juveniler myoklonischer Epilepsie wird nach wie vor kontrovers diskutiert. Ziel dieser Arbeit war es zum einen, den Langzeitverlauf von Patienten mit juveniler myoklonischer Epilepsie nach einem Follow-up von wenigstens 25 Jahren zu untersuchen und zum anderen, Prädiktoren für ein günstiges als auch ungünstiges Langzeit-Outcome zu finden. Hierzu wurden zunächst die Daten von 71 Patienten mit JME und Diagnosestellung vor dem 01.01.1986 retrospektiv analysiert. 31 Patienten, davon 19 Frauen, konnten in die Studie eingeschlossen werden. Von den übrigen 40 Patienten waren zwei aus nicht bekannten Gründen verstorben und 38 konnten auf Grund geänderter Namen oder Adressen nicht kontaktiert werden. Der Beobachtungszeitraum betrug mindestens 25 Jahre, im Mittel lag dieser bei 39,1 Jahren. Von den 31 Patienten wurden 21 Patienten (67,7%) anfallsfrei. 6 Patienten (28,6%) waren zum Zeitpunkt des Follow-up ohne antikonvulsive Medikation seit mindestens 5 Jahren anfallsfrei. Als Prädiktoren für ein ungünstiges Outcome konnten das Auftreten von generalisiert tonisch-klonischen Anfällen, denen bilateral myoklonische Anfälle unmittelbar vorausgingen und eine lange Epilepsiedauer mit insuffizienter Therapie identifiziert werden. Ferner zeigte sich eine antikonvulsive Polytherapie als Prädiktor für ein schlechtes Outcome. Die komplette Remission von generalisiert tonisch-klonischen Anfällen unter antikonvulsiver Therapie hingegen erhöhte die Chance auf komplette Anfallsfreiheit signifikant. Das Auftreten einer photoparoxysmalen Reaktion erhöhte signifikant das Risiko für ein Anfallsrezidiv nach Absetzen der antikonvulsiven Medikamente. Zusammenfassend zeigte diese Studie erstmalig, dass bei diesem heterogenen idiopathisch generalisiertem Epilepsiesyndrom eine lebenslange medikamentöse Therapie nicht notwendigerweise erforderlich ist, um Anfallsfreiheit zu erreichen. Die oben genannten Prädiktoren können helfen, eine geeignete Therapieentscheidung für Patienten mit juveniler myoklonischer Epilepsie zu finden.
N2  - The long-term seizure outcome of juvenile myoclonic epilepsy (JME) is still controversial; the value of factors that are potentially predictive for seizure outcome remains unclear. The aim of this study was both to investigate the long-term seizure outcome in patients with JME after a follow-up of at least 25 years and to identify factors that are predictive for the seizure outcome. Data from 31 patients (19 women) with JME were studied. All of them had a follow-up for at least 25 years (mean 39.1 years) and were re-evaluated with a review of their medical records and direct telephone or face-to-face interview. Of 31 patients 21 (67.7%) became seizure-free, in 6 of them (28.6%) antiepileptic drug (AED) treatment was stopped due to seizure-freedom. The occurrence of generalized tonic-clonic seizures (GTC) preceded by bilateral myoclonic seizures (BMS) (p = 0.03), a long duration of epilepsy with unsuccessful treatment (p = 0.022), and AED polytherapy (p = 0.023) were identified as significant predictors for a poor long-term seizure outcome, whereas complete remission of GTC under AED significantly increases the chance for complete seizure-freedom (p = 0.012). The occurrence of photoparoxysmal responses significantly increases the risk of seizure recurrence after AED discontinuation (p = 0.05). This study shows conclusively that JME is a heterogeneous epilepsy syndrome. Life-long AED treatment is not necessarily required to maintain the patients seizure-free. Several long-term outcome predictors that can potentially increase the clinicians’ ability and confidence to recommend different treatment options to patients with JME were identified.
KW  - juvenile myoklonische Epilepsie
KW  - Langzeitverlauf
KW  - Prädiktoren für Langzeit-Outcome
KW  - juvenile myoclonic epilepsy
KW  - long-term seizure outcome
KW  - outcome predictors
Y2  - 2013
U6  - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-001623-6
UN  - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-001623-6
ER  -