@phdthesis{Brockmann2008,
  author    = {Aline Brockmann},
  title     = {Klinische Charakterisierung und Evaluation endoskopischer Diagnostik und Therapie bei Patienten mit heredit{\"a}rer Pankreatitis},
  journal    = {Clinical characterization and evaluation of endoscopic examination and therapy in patients with hereditary pancreatitis},
  url       = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-000513-3},
  year      = {2008},
  abstract  = {Die heredit{\"a}re Pankreatitis (HP) ist eine autosomal dominant-vererbte Form der Pankreatitis mit einer Penetranz von 70 - 80\%. Wiederholte Pankreatitissch{\"u}be w{\"a}hrend der Kindheit und Jugend f{\"u}hren zur fortschreitenden Entwicklung einer chronischen Pankreatitis. Das Lebenszeit-Risiko, ein Pankreas-Karzinom zu entwickeln, ist um das 60- bis 70-fache erh{\"o}ht. Bis heute wurden 20 verschiedene Mutationen im kationischen Trypsinogen-Gen bei Familien und Individuen mit Pankreatitis berichtet. Die drei h{\"a}ufigsten Mutationen bei heredit{\"a}rer Pankreatitis sind R122H, R122C und N29I. Diese sind mit ca. 80\% aller F{\"a}lle assoziiert. In dieser Studie wurden klinische Charakteristika von 65 HP-Patienten mit Mutationen im kationischen Trypsinogen-Gen (PRSS1-positiv) mit 113 Patienten verglichen, die eine positive Familienanamnese, aber keine Mutation im Trypsinogen-Gen (PRSS1-negativ) aufwiesen. Dabei zeigte sich bei Patienten der PRSS1-positiven Gruppe ein prozentual h{\"a}ufigeres Auftreten sowohl von morphologischen Ver{\"a}nderungen als auch von exokriner und endokriner Pankreasinsuffizienz. Desweiteren ist in der Gruppe der Personen mit PRSS1-Mutation ein fr{\"u}herer Krankheitsbeginn in den ersten beiden Lebensdekaden zu beobachten. Obwohl der klinische Krankheitsverlauf gut beschrieben ist, liegen nur wenige Daten zur Rolle der ERCP in der Diagnostik und Behandlung von Patienten mit heredit{\"a}rer Pankreatitis und zur Fr{\"u}herkennung von Pankreasmalignomen vor. In unserem Patientenkollektiv, wurde bei 30 Patienten eine diagnostische oder therapeutische ERCP durchgef{\"u}hrt. Die gro{\"s}e Mehrheit dieser Patienten (83\%) wies hochgradige Ver{\"a}nderungen im Pankreatogramm nach der Cambridge Klassifikation auf. Bei deutlich erh{\"o}htem Pankreas-Karzinom-Risiko f{\"u}r Patienten mit heredit{\"a}rer Pankreatitis wird nach einem effektivem Verfahren zur Malignomdetektion gesucht. Die ERCP-Ergebnisse von 16,6\% der HP-Patienten zeigten einen Pankreasgang-Abbruch, der einen fr{\"u}hen Hinweis f{\"u}r eine Malignit{\"a}tsentwicklung darstellen kann. Insgesamt entwickelte keiner der untersuchten HP-Patienten in der 4-j{\"a}hrigen Beobachtungsperiode ein Pankreas-Karzinom. Die Validit{\"a}t der ERCP als alleinige Screeningmethode zur Fr{\"u}herkennung von Pankreasmalignomen bei Hochrisikopatienten ist daher fraglich. Bei 77,7 \% der Patienten mit wiederholten endoskopischen Interventionen fand sich in der ERCP ein Krankheitsprogress. Das Spektrum therapeutischer ERCP-Interventionen bei Patienten mit heredit{\"a}rer Pankreatitis entspricht dem bei Patienten mit Pankreatitis anderer {\"A}tiologie. Endoskopische Interventionen halten die Krankheitsprogression nicht auf. Nur wenige Patienten k{\"o}nnen davon eventuell langfristig profitieren. Patienten der PRSS1-positiven Gruppen wurden fr{\"u}her und prozentual h{\"a}ufiger operiert als die Vergleichsgruppe. Neben dem Nutzen der ERCP-Untersuchung wurden in dieser Studie auch die Risiken, eine postinterventionelle Komplikation zu erleiden, untersucht. Das Risiko f{\"u}r ERCP-Komplikationen (z. B. Post-ERCP-Pankreatitis) ist in der PRSS1-positiven Gruppe nicht h{\"o}her als in der PRSS1-negativen Gruppe oder bei Patienten mit alkoholtoxischer Pankreatitis.},
  language  = {de}
}