@phdthesis{Buerkel2018,
  author    = {Maria B{\"u}rkel},
  title     = {Charakterisierung und Behandlung von Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NeT) in Vorpommern},
  journal    = {Characteristics and therapy of patients with neuroendocrine tumours (NeT) in Pomerania},
  url       = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-opus-24813},
  pages     = {89},
  year      = {2018},
  abstract  = {Ziel der Arbeit war es, einerseits Daten zu spezifischen Charakteristika und zur Therapie bei Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NeT) in Vorpommern zu erstellen und Hinweise zur Verbesserung zu geben und diese andererseits mit den 2006 und 2008 erschienenen, 2012 aktualisierten Leitlinien der ENETS zu vergleichen sowie, wo m{\"o}glich, Hinweise zur Verbesserung der Versorgung zu geben. Hierbei fiel auf, dass sich die Inzidenzen in etwa mit denen der ENETS decken, die Tumoren aber teils in einem sp{\"a}teren Stadium gefunden wurden. Wenn internationale Inzidenzen abwichen, wie z.B. bei kleinen Rektum-NeT, muss diskutiert werden, ob eventuell eine geringere Annahme von Vorsorgekoloskopien und anderen pr{\"a}ventiven Untersuchungen bzw. ein sp{\"a}terer Arztbesuch von Seiten des Patienten in Vorpommern eine Ursache sein k{\"o}nnte. Im internationalen Vergleich spielt zum Beispiel bei Rektum-NeT auch die Ethnie eine Rolle. Im deutschen NeT-Register erscheinen Appendix-, Rektum-NeT ebenfalls unterrepr{\"a}sentiert, jedoch auch aufgrund des zentrenbetonten Patientenkollektivs. Die fortgeschrittenen Tumorstadien des Jejunums/Ileums und des Kolons k{\"o}nnen m{\"o}glicherweise auf erst sp{\"a}t auftretende oder unspezifische Symptome zur{\"u}ckzuf{\"u}hren sein. Beim Jejunum/Ileum ist auch abh{\"a}ngig von der Lage des Tumors die diagnostische Erreichbarkeit eingeschr{\"a}nkt. Wenn m{\"o}glich kann auch im Rahmen von CUP-Syndromen eine Kapselendoskopie erwogen werden, um NeT des Jejunums und Ileums zu detektieren. Eine SRS kann ebenfalls oft erfolgreich durchgef{\"u}hrt werden, wobei hier als Tracer bei Verf{\"u}gbarkeit eher HTP oder DOPA anstatt dem sonst {\"u}blichen FDG empfohlen werden. Klinischerseits sollte auf vollst{\"a}ndige Anamnesen, vor allem bez{\"u}glich der Flush-Symptomatik, geachtet werden, hierzu fanden sich teilweise nur ungenaue Angaben. Au{\"s}erdem sollte beachtet werden, dass falsch positive Werte von CgA und 5-HIES z.B. durch Vorerkrankungen, Medikamente oder Nahrungsmittel verursacht werden k{\"o}nnen. Bei Gastroskopien ist es wichtig, auch ein bioptisches Mapping makroskopisch unauff{\"a}lliger Schleimhaut des Fundus, Korpus und Antrum durchzuf{\"u}hren, damit die histologische Diagnose einer chronisch atrophischen Gastritis gestellt werden kann bzw. der Ausschluss anderer Erkrankungen m{\"o}glich ist. Im Vergleich mit den ENETS-Leitlinien fiel auf, dass die Therapiearten und -ziele oft aufgrund der Seltenheit der Erkrankung auch in Kombination mit schweren Vorerkrankungen individuell abgestimmt werden mussten. Weiterhin wurde der Vergleich durch {\"o}fters unvollst{\"a}ndige Datenlage z.B. aufgrund eines Wegzugs erschwert. Zudem wurden Daten ab 1999 betrachtet, wohingegen Teile der Leitlinien der ENETS fr{\"u}hestens ab 2006 zur Verf{\"u}gung standen. Zur prophylaktischen Cholezystektomie unter Sandostatintherapie finden sich gemischte Aussagen, sodass auch hier individuell auf Grundlage der Art und Schwere der Vorerkrankungen (als Risikofaktor Cholezystolithiasis, Zustand nach Cholezystitis) entschieden werden sollte. Weiterhin kann bei einem Becherzellkarzinoid der Appendix vermiformis bei Frauen eine zus{\"a}tzliche Entfernung der Adnexe aufgrund eines m{\"o}glicherweise geh{\"a}uften Auftretens von Metastasen erwogen werden. Auf Seiten der Pathologie kann eine Angabe der Eindringtiefe vor allem von NeT der Appendix vermiformis eventuell hilfreich sein, da ab einer Invasion des Mesenteriolums von {\"u}ber 3 mm m{\"o}glicherweise mit einem aggressiveren Krankheitsverlauf und einem erh{\"o}hten Risiko f{\"u}r Lymphknotenmetastasen zu rechnen ist. Zus{\"a}tzlich sollten neben der Standardimmunhistochemie mit CgA, SP und Ki67 Grading und TNM-Klassifizierung einheitlich durchgef{\"u}hrt werden. Zum Grading ist gerade bei niedrigem Proliferationsindex bei Verf{\"u}gbarkeit auch eine zugelassene digitale Auswertung empfehlenswert. Eine Grenzwertdefinition bei einem Ki67-Index zwischen 2 und 3 w{\"a}re dann allerdings w{\"u}nschenswert. Medikament{\"o}s sind sowohl Sandostatin als auch Interferon eher zur Symptomkontrolle als zur Progresshemmung geeignet, wobei Interferon h{\"a}ufiger gegeben werden muss und verst{\"a}rkt Nebenwirkungen aufweist, sodass Sandostatin als erste Wahl in Betracht gezogen werden sollte. Bei multiplen Tumoren des Endokriniums bzw. geh{\"a}uftem Auftreten innerhalb von Familien empfiehlt sich eine genetische Beratung und gegebenenfalls eine Mutationsanalyse, um MEN-Syndrome oder auch das von Hippel-Lindau-Syndrom diagnostizieren zu k{\"o}nnen. Zweitmalignome werden in Studien mit einer H{\"a}ufigkeit von 17-55 \% angegeben. Bei uns betrug die H{\"a}ufigkeit 24 \%. Auch bei gro{\"s}er Schwankungsbreite der Daten besteht dennoch ein etwa doppelt so h{\"a}ufiges Auftreten von syn- oder metachronen Malignomen bei NeT-Patienten im Vergleich zu Patienten mit nicht endokrinen Malignomen, sodass m{\"o}glicherweise eine lebenslange regelm{\"a}{\"s}ige Kontrolle vor allem des Gastrointestinal- und Urogenitaltraktes erwogen werden sollte, da besonders in diesen Bereichen auch bei uns eine H{\"a}ufung der Zweitkarzinome vorlag. Andererseits k{\"o}nnte es auch bedeuten, dass NeT bei synchronen Karzinomen aufgrund besserer Diagnostik in zunehmender Zahl gefunden werden. Als m{\"o}glicher Erkl{\"a}rungsansatz kann die Feldeffekt-Theorie herangezogen werden, die aufgrund gemeinsamer karzinogener Effekte das gleichzeitige Wachstum neuroendokriner und epithelialer Zellen stimuliert. Eine andere Theorie beruht auf einem gemeinsamen genetischen Hintergrund, ohne dass bisher eine verursachende somatische Mutation gefunden werden konnte. Hier bleiben weitere Untersuchungen abzuwarten.},
  language  = {de}
}