@phdthesis{Lehnhoff2017,
  author    = {Hanka Lehnhoff},
  title     = {Uterine Leiomyosarkome - Epidemiologie, Klinik, Diagnostik und operative Therapie – Pilotstudie zur Berechnung eines pr{\"a}operativen Leiomyosarkom-Scores},
  journal    = {Uterine Leiomyosarcoma - Epidemiology, Clinical Presentation, Diagnosis and Surgical Therapy - Pilot study to calculate a preoperative leiomyosarcoma score},
  url       = {https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-opus-32450},
  pages     = {56},
  year      = {2017},
  abstract  = {Mittels der vorliegenden Dissertation sollten, anhand eines gr{\"o}{\"s}eren Patientinnenkollektivs, uterine Leiomyosarkome (LMS) umfassend charakterisiert werden um als Vergleichsmaterial zu regelhaften Leiomyomen (LM) f{\"u}r die Errechnung eines pr{\"a}operativen LMS-Risiko-Scores zu dienen. Zu diesem Zweck wurden insgesamt 240 LMS-Beratungsf{\"a}lle des Deutschen klinischen Kompetenzzentrums f{\"u}r genitale Sarkome und Mischtumoren der Universit{\"a}tsmedizin Greifswald (DKSM) aus dem Zeitraum August 2009 – September 2017 retro- und prospektiv erfasst und analysiert. Von diesen wurden 154 F{\"a}lle einer vorangegangenen Promotion (126) des DKSM entnommen. Letztere wurden mit erweiterten bzw. neu hinzugekommenen Kriterien aktualisiert. Um eine vergleichende Auswertung mit LM zu erm{\"o}glichen, war es erforderlich, die relevanten Kriterien in ein Schema zu integrieren, das simultan bei den LM-Analysen der anderen Arbeitsgruppen des DKSM zur Anwendung kam. Das mediane Alter von 52 Jahren und die h{\"o}chste Inzidenz zwischen 50 – 59 Jahren decken sich mit Angaben aus der Literatur. Der Anteil postmenopausaler Frauen lag mit 60,8 \% {\"u}ber den ermittelten Werten anderer Autoren. Die anamnestischen Angaben, wie eine Tamoxifenexposition, eine vorausgegangene medikament{\"o}se Therapie mit Ulipristalacetat (UPA) und vorausgegangene Operationen wegen Varianten des LM und eines STUMP (glattmuskul{\"a}rer Tumor mit unsicherem malignem Potential) spiegeln die Literaturangaben nur bedingt wider. Ein Therapieversagen von UPA bei symptomatischen LM scheint ein Hinweis auf ein uterines Sarkom zu sein. Allerdings wurden in dieser Untersuchung insgesamt nur 8 entsprechende F{\"a}lle gefunden. Eine vorausgegangene Operation wegen Varianten des LM bzw. eines STUMP fand sich nur in 2,1 \% der F{\"a}lle. Betreffs der Blutungsst{\"o}rungen wurden bei 44 \% der pr{\"a}menopausalen Frauen intermenstruelle Zusatzblutungen und bei 45,2 \% Blutungen in der Postmenopause beschrieben. Zudem wurden tumorbezogene Symptome ohne jegliche Blutungsst{\"o}rungen, wie uterine oder Unterbauchschmerzen, ein vermehrter Harndrang sowie ein Druckgef{\"u}hl oder eine Zunahme des Abdominalumfanges in 46,3 \% der F{\"a}lle beobachtet. In mehr als der H{\"a}lfte der F{\"a}lle (53,4 \%) lag ein schnelles Tumorwachstum vor. Der Wert lag in der Postmenopause sogar bei 55,5 \%. In 45,5 \% wurde das LMS als weich bzw. auff{\"a}llig weich beschrieben. In 99,6 \% aller F{\"a}lle wurde eine diagnostische Sonografie durchgef{\"u}hrt. Dabei zeigte sich in 82 \% ein als auff{\"a}llig bezeichneter Befund. Der Durchmesser der beobachteten LMS betrug median 9 cm. Am h{\"a}ufigsten wiesen die LMS eine Gr{\"o}{\"s}e zwischen 6 – 10 cm auf. Der Anteil der solit{\"a}ren LMS (keine zus{\"a}tzlichen LM) lag bei 51,7 \%. Der mittlere Durchmesser der solit{\"a}ren LMS betrug 10,3 cm. Bei 73 der F{\"a}lle (30 \%) wurde eine diagnostische Abrasio oder eine direkte Biopsie durchgef{\"u}hrt. Unter diesen wurde nur in 38,4 \% prim{\"a}r die richtige Diagnose gestellt. Die Literaturangaben zur Stadienverteilung der LMS decken sich nicht mit eigenen Ergebnissen, nach denen sich 79,6 \% der F{\"a}lle im Stadium I und nur 0,4 \% im Stadium IV befanden. Ebenfalls widersprechen die eigenen Daten den Angaben bez{\"u}glich einer Lymphknotenbeteiligung. In insgesamt 80,4 \% (n = 189 F{\"a}lle) wurde keine Lymphonodektomie (LNE) durchgef{\"u}hrt. Insgesamt 10,9 \% der LMS mit einer LNE (n = 46 F{\"a}lle) wiesen positive Lymphknoten auf. Die Literaturangaben zur Netz- und Zervixbeteiligung konnten best{\"a}tigt werden. Von 235 operierten Frauen fand nur in 21 F{\"a}llen (13,2 \%) eine Netzresektion statt. In 4 dieser F{\"a}lle war das Netz vom Tumor befallen. In 15,1 \% der F{\"a}lle der vorliegenden Arbeit wurde ein Zervixbefall im Sinne einer Infiltration durch einen korporalen Tumor bzw. einer prim{\"a}ren Lokalisation in der Zervix gefunden. In insgesamt 67,7 \% aller F{\"a}lle wurde das LMS prim{\"a}r nicht erkannt und konsekutiv unter der falschen Indikation operiert. In 66,0 \% bildete ein LM die Operationsindikation bei der Enddiagnose LMS. Dementsprechend wurden nur 35,7 \% der LMS mittels totaler Hysterektomie ohne Uterus- und/oder Tumorverletzung operiert. In 71,3 \% der F{\"a}lle lagen Daten zur Mitosenzahl je 10 HPF vor. Der errechnete Mittelwert aller LMS betrug 20,7 M/10 HPF und speziell die der spindelzelligen LMS 21,7 M/10 HPF. Diese Zahlen decken sich mit den Angaben aus der Literatur. Das gilt gleicherma{\"s}en f{\"u}r die Expression des Ki67-Antigens (im Mittel 37,2 \%). Die 5-Jahres- {\"U}berlebenswahrscheinlichkeit (Nomogramm Overall Survival Probability nach Zivanovic) lag bei 144 berechenbaren F{\"a}llen median bei 48 \%. In den vorliegenden F{\"a}llen konnten in 8,3 \% prim{\"a}re Fernmetastasen nachgewiesen werden. Diese fanden sich mit 65,1 bzw. 25,3 \% am h{\"a}ufigsten in der Lunge und/oder der Leber. Eine Ausbreitung in die Knochen sowie in die Knochen plus simultan in jegliche anderweitigen Strukturen lag nur in jeweils 6,0 \% vor. Die gewonnenen Ergebnisse wurden in der Zentrale des DKSM zur Berechnung des LMS-Risiko-Scores mittels Vergleich mit 670 prospektiv analysierten LMS aus 2 weiteren Promotionen verwendet. Der Score ist zwischenzeitlich publiziert worden.},
  language  = {de}
}