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Bitte verwenden Sie diesen Link, wenn Sie dieses Dokument zitieren oder verlinken wollen: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002637-2

Uterine Leiomyosarkome, Epidemiologie, Klinik, pathologisch anatomische Befunde und Primärtherapie

  • Das LMS ist das häufigste uterine Sarkom. Nach unseren Daten liegt der Alter bei Erstdiagnose zwischen 31 und 90 Jahren (median 52, im Mittel 53,5 Jahre). Das LMS tritt im Vergleich zum LM damit etwa 10-15 Jahre später auf. Wenn man das Menopausealter etwa bei 52-53 Jahren annimmt, befinden sich etwa 50 % der LMS-Patientinnen bereits in der Postmenopause. Es gibt mehrere Gründe, warum sich eine präoperative LMS-Diagnose schwierig gestaltet. Erstens sind die LMS-Symptome sehr unspezifisch. Mit Blutungsstörungen (33,1 %), Myom-ähnlichen Beschwerden (14,9 %) und Schmerzen (14,3 %) im Vordergrund passt der Bild zu anderen, nicht zwingend malignen, Krankheiten. Zweitens liefert die bei Blutungsstörungen indizierte HSK mit fraktionierter Abrasio im Fall des regelhaft innerhalb des Myometriums entstehenden LMS in 54,5 % falsch negative und nur etwa 25 % richtig positive Ergebnisse. Bei der regulären gynäkologischen Untersuchung werden die o.g. Symptome meist nur bestätigt und in 23,6 % ein vergrößerter Uterus bzw. ein Uterustumor getastet. Erst eine ausführliche sonographische Abklärung unter Berücksichtigung sonographischer Charakteristika von uterinen LMS kann behilflich sein. In der von uns untersuchten Gruppe wurde im Ultraschall in 77,2 % ein auffälliger Tumor bzw. suspektes Myom beschrieben. Mittels einer CT kann keine spezifische Diagnose gestellt werden. Sie eignet sich am besten einer Ausbreitungsdiagnostik. Die Aussage über den Nutzen von MRT ist bei einer Fallzahl von 6 Befunden sehr eingeschränkt. Das LM ist die wichtigste Differentialdiagnose beim Verdacht auf ein LMS. In insgesamt 72,3 % aller analysierten Fälle war das LMS ein Tumor mit einer mittleren Größe von 9,1 cm. In 41 von 148 Fällen (27,7 %) wurden neben einem LMS ein oder mehrere LM diagnostiziert. Obwohl die LM keine Vorstufen des LMS darstellen und die Inzidenz der LMS in keinem Zusammenhang mit der der LM steht, fanden sich in unserer Kohorte in 6 Fällen Hinweise auf einen pathogenetischen Zusammenhang zwischen diesen zwei Entitäten. Nur in 14,6 % wird präoperativ die Verdachtsdiagnose LMS richtig gestellt. Vorrangig aus diesem Grund werden die LMS in 50,6 % der Fälle unter der Diagnose eines Myoms bzw. Uterus myomatosus operiert. Die Folge ist zwangsläufig eine für LMS inadäquate operative Therapie. Diese Ergebnisse zeigen, dass bei jedem neu aufgetretenen LM und bei jedem LM mit auffälligem Wachstum nach Risikofaktoren für ein LMS gesucht werden bzw. eine exakte Anamnese erhoben werden muss. Die LMS-Prognose ist insgesamt schlecht und hängt von mehreren Faktoren ab. Laut unseren Daten wird die Erstdiagnose vor allem im Stadium I (68,9 %) und im Stadium IV (14,2 %) gestellt (FIGO Stadieneinteilung ab 2009). Eine primäre Metastasierung liegt bei ca. 18 % der Patientinnen vor. Sonst beträgt Zeit bis zum Auftreten der ersten Metastasen weniger als 1 Monat bis maximal 10 Jahre, die meisten Tumoren metastasieren jedoch in den ersten 18. Monaten nach der primären Operation. Die Prognose hängt von der Korrektheit der primären Operation, der Tumorgröße und dem Alter der Patientinnen ab. Bei 27,7 % der adäquat operierten und bei 28,3 % der inadäquat operierten Patientinnen kam zu einem Progress. Dabei fiel auf, dass in der Gruppe mit adäquater Operation die Tumoren primär größer und die Frauen älter waren. Aufgrund dieser Befunde errechnete sich nach dem Prognosescore nach Zivanovic eine primär schlechtere Prognose für diese Tumorentität. Tatsächlich war diese, wenn auch nur im Trend besser als nach einer inadäquaten Operation. Diese Daten lassen einen ungünstigen prognostischen Einfluss inadäquater Operationen auf die Prognose vermuten. Nach adäquater Therapie wurden mit zunehmenden Abstand zur Operation die Metastasen bzw. Rezidive zudem deutlich seltener (über 5 Jahre 0,00 %). Anhand unserer Daten fanden sich die LMS-Metastasen mehrheitlich in der Lunge (41,2 %), in dem Darm (13,7 %) und in der Leber (11,8 %). Alle uterinen Tumoren, die in irgendeiner Weise auf ein LMS im Besonderen bzw. auf ein uterines Sarkom im Allgemeinen verdächtig sind, sollen ohne Tumor- bzw. Uterusverletzung mittels totaler HE operiert werden. In dem von uns untersuchten Material wurden insgesamt 101 von 147 Patientinnen (68,7 %) vom Umfang (!) her mittels totaler abdominaler bzw. laparoskopische HE adäquat operiert. Trotzdem erfolgte auch in diesen Fällen in etwa 15 % ein Morcellement. Zusätzliche operative Maßnahmen wie eine Adnexektomie, eine LNE und eine Omentektomie sind bei auf den Uterus begrenzten LMS nicht indiziert. In unserer Gruppe wurden sie trotzdem in 63,9 %, 29,1 % und 20,9 % aller operierten Patientinnen durchgeführt. Bei der Ovarektomie muss aber bedacht werden, dass sich ein großer Teil der Frauen in der Postmenopause befunden hat. Zusammenfassend besteht das größte Problem für die exakte operative Therapie eines LMS darin, diesen Tumor präoperativ zu erkennen. Laut der vorliegenden Analyse ist in 72,7 % die primäre Operationsindikation nicht korrekt. Die meisten LMS sind somit intraoperative Zufallsbefunde. Um diese unbefriedigende Situation zu ändern, wurde von Seiten des DKSM ein entsprechendes diagnostisches Fließschema vorgeschlagen. Diese Arbeit ist in Rahmen der „Promotions- und Forschungsgruppe genitale Sarkome“ des DKSM entstanden (http://www.medizin.uni-greifswald.de/gyn/dksm/).
  • LMS is the most common uterine sarcoma. Patients at the time of the initial diagnosis are according to our data between 31 and 90 years old (median 52, mean 53,5). Therefore the LMS appear in comparison to the LM about 10-15 years later. On the assumption that the menopause begins at the age of 52-53 years, about 50 % of LMS-Patients are at the time of initial diagnosis already postmenopausal. There are many reasons for the difficulty of preoperative LMS-diagnosis. First of all, the LMS-symptoms are not specific. With bleeding disorders (33,1 %), myoma-like complaints (14,9 %) and pain (14,3 %) on the first place the disease pattern fits other, not necessarily malignant, diseases. Secondly, due to the fact that the LMS are normally located deep in myometrium, endometrial curettage gives in 54,5 % false negative and in only 25 % true positive results. The routine gynaecological examination usually only confirms the symptoms and shows in 23,6 % an enlarged uterus or a uterine tumour. Only detailed sonography under consideration of sonographic characteristics of uterine LMS can be useful. In the examined group a suspicious tumour or myoma could be found in 77,2 % of the sonographies. With the help of CT no specific diagnosis can be made but at the same time CT is the key imaging technique used for the propagation diagnostics. A statement about the benefits of MRT cannot by only 6 cases be made. LM is the most important differential diagnosis in the case of suspected LMS. LMS reach a mean size of 9,1 cm in 72,3 % of all analysed files. In 41 of 148 cases (27,7 %) there can be also multiple LM diagnosed. Even though the LM are not precursors of LMS and the incidence of LMS has no connection with the incidence of LM, hints of pathogenetic connection between these two entities were found in 6 patients. A suspected diagnosis of LMS can be made in only 14,6 %. For this reason, the LMS are operated in 50,6 % under the false diagnosis “myoma” or “uterus myomatosus”, which unavoidably results in an inadequate therapy. These findings show that by each new LM or by conspicuously growing LM a LMS risk assessment and precise check-up should be made. The prognosis of LMS is bad and depends on many factors. In our data the primary diagnosis of LMS is made at stage I (68.9 %) and at stage IV (14.2 %) – FIGO 2009. A primary dissemination and metastasis formation was found in 18 % of our patients. Apart from that it takes from less than 1 month and up to 10 years till the first metastases occur. The most tumours metastasize however in the first 18 months after the primary surgery. The prognosis depends on the correctness of the primary therapy, the size of the tumour and the patient’s age. In 27.7 % of correctly and in 28.3 % of incorrectly operated patients the disease shows progress. It caught our attention that the tumours in the correctly operated group were larger and the women were older. Although the forecast of the adequately operated women was primary worse, the actual prognosis was even though only in the tendency better than after incorrect operations. This data suggests the disadvantageous prognostic effect of incorrectly performed surgery on the patient’s outcome. After adequate operation the incidence of metastatic or recurrent disease is getting smaller in the course of time (after 5 years 0 %). The LMS metastases were mostly found in the lungs (41.2 %), in the bowels (13.7 %) and in the liver (11.8 %). All women with uterine tumours which in any way resemble a sarcoma should undergo a total hysterectomy without damaging the tumour or the uterus. In our group of 147 patients 101 (68.7 %) underwent a theoretically correct operation in form of a total abdominal or laparoscopic hysterectomy. Nevertheless, in almost 15 % of these operations a morcellation took place. Additional means like adnexectomy, lymphadenectomy or omentectomy are not indicated in a tumour limited to the uterus. In our patients those surgical measures followed anyway in 63.9 %, 29.1 % and 20.9 %. It should be noted that the adnexectomy takes mainly place by postmenopausal women. In summary, the biggest problem of the correct LMS therapy lies in the difficult preoperative diagnosis. According to our data, the preoperative diagnosis is in 72.7 % not correct. That is the reason why most of the uterine LMS are incidental intra- or postoperative findings. To make this unsatisfying situation better the DKSM developed a diagnostic flow diagram. This work is a part of research of the “Genital Sarcoma Doctorate and Research Group” of DKSM (http://www.medizin.uni-greifswald.de/gyn/dksm/).

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Metadaten
Author: Dominika Trojnarska
URN:urn:nbn:de:gbv:9-002637-2
Title Additional (English):Uterine leiomyosarcoma, epidemiology, clinic, pathologic anatomical findings and primary therapy
Advisor:Prof. Dr. Günter Köhler
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2016/10/19
Granting Institution:Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Universitätsmedizin (bis 31.05.2018)
Date of final exam:2016/10/04
Release Date:2016/10/19
Tag:Leiomyosarkom
leiomyoma, leiomyosarcoma, myoma, sarcoma, uterus
GND Keyword:Bindegewebsgeschwulst, Gebärmutter, Gebärmuttermyom, Gebärmuttersarkom, Leiomyom, Myom, Sarkom, Uterussarkom
Faculties:Universitätsmedizin / Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde u. Geburtshilfe
DDC class:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 610 Medizin und Gesundheit