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Epidemiologie, Klinik, Diagnostik, pathologisch-anatomische Befunde und Primärtherapie bei extrauterinen genitalen Sarkomen und malignen Mischtumoren

  • Die vorliegende Dissertation ist im Rahmen der „Promotions- und Forschungsgruppe genitaler Sarkome“ des „Deutschen klinischen Kompetenzzentrums für genitale Sarkome und Mischtumoren“ (DKSM) entstanden. Insgesamt wurden 103 Beratungsfälle des DKSM der Universitätsmedizin Greifswald retro- und prospektiv aus einem Zeitraum zwischen 2002 bis 2016 analysiert. Erfasst wurden extrauterine genitale Leiomyosarkome (LMS), Low-grade endometriale Stromasarkome (LG-ESS), Fibrosarkome (FS), Adenosarkome (AS) und Karzinosarkome (KS), sowie einige extrem seltene Entitäten. Bei den befallenen Strukturen war das Ovar (51,4 %, n=55) am häufigsten betroffen, gefolgt von dem Retroperitoneum (20,6 %, n=22), dem Peritoneum (12,1 %, n=13), der Vulva (10,3 %, n=11), der Vagina und der Tube (je 2,8 %, n=3). Die extrauterinen genitalen FS, ESS und AS werden aufgrund der extremen Seltenheit und praktisch fehlender Literatur bzw. Relevanz an dieser Stelle nicht weiter berücksichtigt. Extrauterine Leiomyosarkome Das mediane Alter der Frauen (n=30) betrug 54 Jahre und deckt sich mit den Angaben der Literatur. Die meisten LMS waren retroperitoneal lokalisiert (43,8 %, n=14). Das ovarielle LMS (OLMS) war unter allen ovariellen Sarkomen nach dem ovariellen KS (OKS) die zweithäufigste Entität. In der Literatur steht das OLMS, nach dem OKS und dem LG-ESS, an dritter Stelle. Die Symptome extrauteriner LMS sind, falls vorhanden, unspezifisch und größen- bzw. lokalisationsbedingt und lassen generell an einen malignen Prozess denken. Meist liegt bei Symptomatik schon ein höheres Stadium vor. Palpatorisch stellt sich das LMS derb und glatt dar. Eine präoperative Sonografie wurde in 50 % der Fälle (n=15) dokumentiert, wobei das LMS in 86,7 % (n=13) als Raumforderung (RF) sichtbar war und vorrangig als solide beschrieben wurde. Bei überwiegend soliden Anteilen eines Tumors in der Sonografie sollte daher auch immer an ein LMS gedacht werden. Bei anamnestisch vorangegangener Hysterektomie (HE) oder Adnexektomie sollte immer ausgeschlossen werden, dass es sich seinerzeit bereits um ein nicht erkanntes uterines LMS oder einen Vorläufer der LMS (zellreiches Leiomyom, glattmuskulären Tumor mit unsicherem malignem Potential, mitotisch aktives Leiomyom, Leiomyom mit bizarren Zellkernen) gehandelt hat. Der Durchmesser der Tumore betrug im Mittel 9,9 cm und gleicht den Angaben in der Literatur. Intraoperativ wird das LMS als derb (59,3 %, n=16) und mit der Umgebung verwachsen (44,4 %, n=12) beschrieben. Dies könnte erklären, weshalb ein maximales Debulking selten erreicht wird. Die Therapie der Wahl ist eine R0-Resektion, welche in 39 % (n=9) erzielt werden konnte. Eine intraoperative Tumorverletzung erfolgte in 56 %. Alle LMS der Vulva befanden sich bei Diagnosestellung im Stadium T1. Bei den anderen Lokalisationen waren die Stadien zwischen T1 bis T4 relativ gleichmäßig verteilt. Die Hormonrezeptoren (HR) waren in den meisten Fällen positiv nachweisbar. Dies widerspricht z. T. den in der Literatur gemachten Angaben. Dort waren die HR der LMS der Vulva alle positiv, die HR OLMS in nur 30-50 % der Fälle. Eine Schnellschnitt-Untersuchung (40 %, n=12) ergab die allgemeine Diagnose „Sarkom“ in fünf und die eines LMS in zwei Fällen. Primäre Fernmetastasen befanden sich in zwei Fällen (6,7 %) in der Lunge. Eine primäre lokoregionale Ausbreitung in die Bauchhöhle kam in 13,3 % vor (n=4). Eine Konsultation eines referenzpathologischen Instituts ist bei der Seltenheit der LMS in jedem Fall zu empfehlen. In 60 % konnte die Diagnose eines LMS bestätigt werden, und in 20 % wurde sie von einem Sarkom zu einem LMS spezifiziert. Extrauterine Karzinosarkome Das mediane Alter der Frauen betrug 68 Jahre und deckt sich mit den Angaben der Literatur. Die häufigste Lokalisation war mit 80 % das Ovar (n=36). Entsprechend der Literatur war das OKS unter allen ovariellen Sarkomen mit Abstand die häufigste Entität. Die Symptomatik ist unspezifisch und gleicht der eines Ovarialkarzinoms (OK). In Analogie zum OK wurden entsprechend den Literaturangaben die Sarkome erst in späten Stadien entdeckt (79 % FIGO Stadium 3 oder 4). In der Sonografie konnte das KS zu 89,5 % als solide bis solide-zystische RF dargestellt werden und ähnelte dem Befund des LMS. Sonografisch gibt es keine Merkmale, die explizit auf ein KS hindeuten. Eine Biopsie wurde in 9,1 % (n=4) präoperativ durchgeführt und ergab zu 100 % einen malignen Befund, davon in 50 % (n=2) die definitive Diagnose. Der in der Literatur vermutete Zusammenhang mit dem Vorliegen eines anamnestischen Mammakarzinoms konnte in den eigenen Ergebnissen bestätigt werden. Der Durchmesser der OKS betrug im Mittel 14,6 cm und liegt über den Angaben der Literatur. In 72,1 % fand intraoperativ eine zusätzliche HE statt und bei 18,6 % war anamnestisch eine HE bekannt. Generell sollte beim KS immer geprüft werden, ob es sich aktuell um ein Rezidiv bzw. eine Metastase eines primär nicht erkannten uterinen KS handelt. Gleiches gilt für eine anamnestisch vorangegangene Adnexektomie, die in der vorliegenden Arbeit in fünf Fällen dokumentiert wurde. Die KS waren in über der Hälfte der Fälle (59,4 %) mit der Umgebung verwachsen und wurden intraoperativ sowohl als zerfallen und weich, als auch prallelastisch/derb mit und ohne Einblutungen beschrieben. In 53,3 % (n=8) konnte ein optimales und lediglich in 26,7 % (n=4) ein maximales Debulking erreicht werden. Die erhobenen Daten spiegeln die Angaben in der Literatur zum optimalen Debulking wider, jedoch wird das Erreichen eines maximalen Debulkings dort mit ca. 50 % angegeben. In 91 % der Fälle (n=29) ließen die vorliegenden Daten auf eine intraoperative Tumorverletzung schließen. Eine R0-Resektion wurde in 32 % (n=13) erreicht. Die Literaturangaben zur HR-Bestimmung decken sich nicht mit den eigenen Ergebnissen, nach denen der PGR und der ER in über 50 % positiv gemessen wurde. Von den Fällen, die einem Referenzinstitut vorgestellt worden sind, wurde in der Hälfte der Fälle die Diagnose erst durch das referenzpathologische Institut gestellt. In 33 % (n=8) waren die LN tumorös befallen. In über der Hälfte der Fälle einer (Teil-) Netzresektion konnte Tumorgewebe im Omentum nachgewiesen werden (51 %, n=19). Eine primäre Absiedlung des KS in die Bauchhöhle wurde bei 65,9 % der Patientinnen beschrieben (n=29). Diese Angaben spiegeln auch die Aussagen der Literatur wider. In 9,1 % der Fälle (n=4) wurden bereits bei Diagnosestellung Fernmetastasen (Leber, Lunge) entdeckt. Die wichtigste Schlussfolgerung ist, dass primäre v. a. retroperitoneale LMS und wohl auch retroperitoneale LG-ESS deutlich seltener sind, als zunächst angenommen. Tatsächlich handelt es sich in zahlreichen Fällen um lokoregionäre Rezidive nicht erkannter LMS/LG-ESS bzw. ihrer Vorläufer. Hinzu kommen primäre Fehldiagnosen, die bei diesen Entitäten nicht selten sind. Dies gilt generell auch für die extrauterinen KS und alle anderen EUGS. Daher sollte bei EUGS explizit nach gynäkologischen Voroperationen gefragt und der damalige histologische Befund noch einmal kontrolliert bzw. nachbeurteilt werden. Liegt keine Voroperation vor, sollte ein uterines Sarkom bzw. KS dennoch ausgeschlossen werden.
  • Extrauterine genitale sarcomas (EUGS) are rare tumors. In this dissertation 103 cases of the DKSM were analyzed and evaluated for clinical, operative and histopathological characteristics. Leiomyosarcomas, carcinosarcomas, low-grade endometrial stromal sarcomas, adenosarcomas and fibrosarcomas as well as some other extremely rare entities were recorded. The most often occurring affected structure was the ovary, followed by retroperitoneum, peritoneum, vulva, vagina and the fallopian tube. This work’s finding is that primary retroperitoneal EUGS are much rarer than hitherto presumed. It is often locoregional recurrences of unrecognized uterine sarcomas

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Metadaten
Author: Nika Schleede
URN:urn:nbn:de:gbv:9-opus-56435
Title Additional (English):Epidemiology, clinic, diagnosis, pathologic-anatomic findings and primary therapy in extrauterine genital sarcomas and mixed malignant tumors
Referee:Prof. Dr. med. habil. Günter Köhler, Prof. Dr. med. Ivo Meinhold-Heerlein
Advisor:Prof. Dr. med. habil. Günter Köhler
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Year of Completion:2021
Date of first Publication:2021/09/29
Granting Institution:Universität Greifswald, Universitätsmedizin
Date of final exam:2021/09/06
Release Date:2021/09/29
Tag:Adenosarkom; Endometriales Stromasarkom; Fibrosarkom; Karzinosarkom; Leiomyosarkom; extrauterin; genital
carcinosarcoma; extrauterine; leiomyosarcoma
GND Keyword:Sarkom, Gynäkologie
Page Number:113
Faculties:Universitätsmedizin / Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde u. Geburtshilfe
DDC class:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 610 Medizin und Gesundheit