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Bitte verwenden Sie diesen Link, wenn Sie dieses Dokument zitieren oder verlinken wollen: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-002798-7

Epidemiologie, Klinik, Primärtherapie und pathologisch-anatomische Befunde von endometrialen Stromasarkomen sowie von undifferenzierten uterinen Sarkomen

  • Die Sarkome des endometrialen Stromas sind eine sehr seltene und heterogene Gruppe. Die von 2003 bis 2014 gültige Unterteilung in endometriale Stromasarkome (ESS) und undifferenzierte endometriale Sarkome (UES) wurde von der WHO im Juni überarbeitet. Jetzt erfolgt eine Einteilung in low-grade ESS (LG-ESS), high-grade ESS (HG-ESS) und undifferenzierte uterine Sarkome (UUS). Aufgrund der Seltenheit, der Heterogenität und der Wechsel im Klassifizierungssystem ist über dieses Thema wenig bekannt. Deswegen besteht das Ziel dieser Arbeit darin, erstmals auf dem Gebiet der BRD in einem größeren Umfang Daten über die Epidemiologie, Klinik, Primärtherapie und pathologisch-anatomischen Befunde dieser seltenen Tumoren zu gewinnen. Dabei wird hervorgehoben, dass es erforderlich ist, die LG-ESS und HG-ESS/UUS getrennt zu bewerten. Ferner sollen belastbare Informationen gesammelt und ausgewertet werden, die es ermöglichen, die diagnostischen Mittel zu verbessern. Schließlich werden die Zusammenhänge von Operationsindikation, durchgeführtem Operationsverfahren und dem Auftreten von Frührezidiven untersucht. Dazu wurden die Krankenakten von 162 LG-ESS- und HG-ESS/UUS-Beratungsfällen des Deutschen klinischen Kompetenzzentrums für genitale Sarkome und Mischtumoren an der Universitätsmedizin Greifswald von 2007 bis Juli 2014 ausgewertet und mit Erscheinen der aktuellen Klassifikation neu bewertet. Nach Analyse der präoperativen Daten ist festzuhalten, dass der Großteil der Erkrankten durch unspezifische Symptome auffällt und leicht durchführbare Routineuntersuchungen wie die Tastuntersuchung und die Sonographie nicht zu einer wegweisenden präoperativen Diagnostik beitragen können. Vielmehr weist die sonographische Untersuchung in der Mehrzahl der Fälle auf ein Leiomyom (LM) als Operationsindikation hin. Demgegenüber zeigt der überwiegende Anteil der CT- und MRT-Untersuchungen, die jedoch nur selten zur Anwendung kommen, einen malignitätsverdächtigen Prozess an. Eine Abrasio lenkt häufig nicht nur den Verdacht auf ein malignes Geschehen, sondern führt in einigen Fällen zur richtigen Diagnosestellung. Allerdings schließt eine benigne Histologie am Abradat ein Sarkom nicht aus. Eine adäquate Primärtherapie hängt entscheidend von der präoperativen Diagnosestellung ab. Bei den LG-ESS stellt die Fehldiagnose LM mit einem Anteil von 70% die häufigste Indikation zur Operation. Das führt dazu, dass 58% der LG-ESS-Patientinnen nicht mit der erfolgversprechendsten Primärtherapie behandelt werden. Aber auch die aggressiveren HG-ESS/UUS werden nur in 65% der Fälle unter Malignitätsverdacht operiert. Da bei den HG-ESS/UUS präoperativ wesentlich seltener der Verdacht auf ein LM gestellt wurde, konnte, im Vergleich zu den an einem LG-ESS Erkrankten, ein größerer Anteil dieser Patientinnen adäquat therapiert werden. Die erstmalig durchgeführte Auswertung der Beschreibungen des OP-Situs hat ein unterschiedliches Bild ergeben. Einerseits scheint es bestimmte Auffälligkeiten zu geben, die den Verdacht auf ein Sarkom lenken können. Andererseits wurden viele Tumoren auch intraoperativ mit einem benignen Prozess verwechselt oder als nicht dokumentationswürdig angesehen. Die eigentliche Diagnose wird, insbesondere die LG-ESS betreffend, meist als Zufallsbefund am Hysterektomiepräparat gestellt. Aber auch die Diagnosefindung am Resektat gestaltet sich mitunter schwierig. Häufig ist die eigentliche Diagnose erst nach einer Zweitbegutachtung durch einen Experten zustande gekommen. In Einzelfällen konnte auch nach Konsultation mehrerer Experten keine Diagnose gestellt werden, oder eine Diagnosestellung war erst nach Untersuchung des Rezidivs möglich. Der überwiegende Anteil der LG-ESS ist zum Zeitpunkt der Erstdiagnose mit fast 70% noch auf den Uterus beschränkt. Auch viele HG-ESS/UUS befinden sich zum Zeitpunkt der Erstdiagnose noch in einem Anfangsstadium; allerdings haben sich beim Vergleich des Anteils der bereits erfolgten Fernmetastasierung deutliche Unterschiede ergeben. Die Auswertung der mittleren größten Tumorausdehnung am Resektat bei Erstdiagnose ergab signifikante Unterschiede zwischen den HG-ESS, den UUS und den meist deutlich kleineren LG-ESS. Im Vergleich zum LG-ESS traten Rezidive bei HG-ESS/UUS-Patientinnen sowohl häufiger als auch deutlich früher auf. Mit einem Anteil von 69% der LG-ESS und 87% der HG-ESS/UUS hatten die meisten Rezidive der zum Zeitpunkt der Erstdiagnose noch auf den Uterus beschränkten Tumoren, die Grenzen des kleinen Beckens überschritten. Ferner rezidivierten LG-ESS, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose auf den Uterus beschränkt waren häufiger als bereits fortgeschrittene Erkrankungen. Das lässt sich durch die häufige präoperative Verwechslung mit einem LM und der daraus resultierenden inadäquaten Primärtherapie begründen, welche in einem signifikanten Zusammenhang zum Auftreten pelviner Rezidive steht. Die Patientinnen mit einem HG-ESS/UUS sterben häufiger und früher, als die an einem LG-ESS erkrankten Frauen.
  • Sarcomas of the endometrial stroma are a very rare and heterogeneous group. The classification from 2003 to 2014 into endometrial stromal sarcomas (ESS) and undifferentiated endometrial sarcomas (UES) was revised by the WHO in June. Now there is a division into low-grade ESS (LG-ESS), high-grade ESS (HG-ESS) and undifferentiated uterine sarcomas (UUS). Due to its rarity, heterogeneity and the changes in the classification system little is known about this subject. Therefore the purpose of this study is to obtain data on epidemiology, clinical features, primary treatment and pathological anatomical findings of these tumors. It is emphasized that LG-ESS and HG-ESS/UUS have to be evaluated separately. Furthermore, reliable information should be collected and analyzed, in order to improve clinical diagnostics. Finally, the interrelations of surgical indications, surgical procedure and the incidence of early relapse are examined. Starting from 2007 to July 2014, are for this purpose, the medical records of 162 LG-ESS and HG-ESS/UUS consulting services at the German Competence Center for Genital Sarcomas and Mixed Tumors at the University of Greifswald, evaluated and re-evaluated after the publication of the new classification. After analyzing the preoperative data, it is to be noted that the majority of the patients have unspecific symptoms. Easily performed routine examinations such as the palpation and sonography do not contribute to a promising preoperative diagnosis. In fact, the ultrasound examination in the majority of cases directs a leiomyoma as a surgical indication. In contrast the majority of CT and MRI examinations, which are rarely used, however, indicate a malignancy-suspicious process. Frequently, a curettage not only directs the suspicion to a malignant event, but leads in some cases to the correct diagnosis. However, a benign histology at the abradat does not exclude an LG-ESS or HG-ESS/UUS. An adequate primary therapy depends decisively on the preoperative diagnosis. In the case of the LG-ESS, the misdiagnosis of leiomyoma is the most frequent indication for surgery with a rate of 70%. As a result, 58% of LG-ESS patients are not treated with the most promising primary surgical therapy. But also the more aggressive HG-ESS/UUS are operated on with suspicion of malignancy in only 65% of cases. Since less HG-ESS/UUS were preoperatively suspected of being a leiomyoma, a larger rate of these patients could be adequately treated in comparison to those suffering from a LG-ESS. The first-time evaluation of the descriptions of the surgical site has revealed a different picture. On the one hand, there appear to be certain abnormalities which can lead to a suspicion of a sarcoma. On the other hand, many tumors were also mistaken intraoperatively with a benign process or not considered to be worthy of documentation. The actual diagnosis, in particular regarding the LG-ESS, is usually posed as an incidental finding of the hysterectomy preparation. But also the diagnosis of the resected tissue is sometimes difficult. Frequently the actual diagnosis has only been made after a second observation by an expert. In some cases, even after consulting several experts, no diagnosis could be made, or diagnosis was only possible after examination of the recurrence. The vast majority of the LG-ESS is still limited to the uterus by almost 70% at the time of initial diagnosis. Many HG-ESS/UUS are still in an initial stage at the time of diagnosis too. However, significant differences have been observed in the comparison of the rate of distant metastasis. The evaluation of the mean largest tumor extension on the resected tissue during initial diagnosis revealed significant differences between the HG-ESS, the UUS and the usually much smaller LG-ESS. In comparison to the LG-ESS recurrences occurred in HG-ESS/UUS patients both more frequently and much earlier. With 69% of the LG-ESS and 87% of the HG-ESS/UUS, most of the recurrences of tumors still limited to the uterus at the time of the initial diagnosis had exceeded the limits of the small pelvis. In addition, LG-ESS, which at the time of initial diagnosis were limited to the uterus, more frequently relapsed than already advanced diseases. This can be explained by the frequent preoperative mistake with a leiomyoma and the resulting inadequate primary surgical therapy, which is in a significant correlation to the occurrence of pelvic recurrences. The patients with a HG-ESS/UUS die more frequently and earlier than the women suffering from LG-ESS.

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Metadaten
Author: Mathias Kühnast
URN:urn:nbn:de:gbv:9-002798-7
Title Additional (English):Epidemiology, clinical features, primary treatment and pathological anatomical findings of endometrial stromal sarcoma and undifferentiated uterine sarcoma
Advisor:Prof. Dr. Günter Köhler
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2017/06/08
Granting Institution:Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Universitätsmedizin (bis 31.05.2018)
Date of final exam:2017/04/25
Release Date:2017/06/08
Tag:endometriales Stromasarkom, undifferenziertes uterines Sarkom
endometrial stromal sarcoma, undifferentiated uterine sarcoma
GND Keyword:Gebärmuttersarkom, Leiomyom, Sarkom, Uterussarkom
Faculties:Universitätsmedizin / Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde u. Geburtshilfe
DDC class:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 610 Medizin und Gesundheit