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Bitte verwenden Sie diesen Link, wenn Sie dieses Dokument zitieren oder verlinken wollen: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:9-000437-5

Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern und systemischen Bindegewebserkrankungen

  • Es handelt sich um eine retrospektive Datenanalyse von 44 Patienten, die sich zwischen 1991 und 2000 im Deutschen Herzzentrum Berlin vorgestellt haben und die an einer pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) erkrankt sind, die assoziiert mit einer Bindegewebserkrankung (Kollagenose) (n=16) oder einem angeborenen Herzfehler (AHF) (n=28) aufgetreten ist. Bei Erstvorstellung waren die Patienten 39 +/- 13 Jahre alt, die Diagnose der PAH war seit 93 +/- 112 Monaten bekannt und Dyspnoe bestand seit 67 +/- 69 Monaten. In der hämodynamischen Messung wiesen die Patienten einen rechtsatrialen Druck von 7,8 +/- 5,5 mmHg, einen mittleren pulmonalarteriellen Druck von 67 +/- 19 mmHg, eine pulmonalvaskuläre Resistance von 1762 +/- 758 dyne x s x cm-5 und einen Cardiac index von 2,1 +/- 0,9 l/min/m2 auf. Unter den AHF-Patienten mit einem systemisch-pulmonalen Shunt (n=24) lag der pulmonale zum systemischen Blutfluß (Qp:Qs) bei 0,8, entsprechend einem Rechts-Links-Shunt (Eisenmenger-Syndrom). Signifikante Unterschiede zwischen den beiden Patientengruppen bestanden im rechtsatrialen Druck (höher bei Kollagenose), im mittleren pulmonalartiellen Druck, der pulmonalvaskulären Resistance und dem Cardiac index (höher bei AHF) sowie in der arteriellen Sauerstoffsättigung (niedriger bei AHF). Bei etwa 20 % der Patienten lag eine restriktive und/oder obstruktive Ventilationsstörung vor und zwei Drittel hatten eine eingeschränkte Diffusionskapazität. In der Spiroergometrie wiesen 55 % eine deutlich reduzierte Sauerstoffaufnahme auf, entsprechend einer schweren Einschränkung der kardiopulmonalen Belastbarkeit. Nach der baseline Messung wurde bei 16 Patienten (7 AHF/ 9 Kollagenose) eine inhalative Iloprost-Therapie und bei 11 Patienten (2 AHF/11 Kollagenose) eine intravenöse Iloprost-Therapie begonnen, bei 20 Patienten wurde die konventionelle Therapie fortgeführt (19 AHF/1 Kollagenose). Die Therapiewahl richtete sich dabei nach dem Grad der kardiopulmonalen Einschränkung. In der hämodynamischen Messung nach 12 Wochen, die bei 14 der mit Iloprost behandelten Patienten wiederholt wurde, zeigten sich keine signifikanten Veränderungen. Kasuistisch lagen Hinweise vor, dass die Patienten mit einer Kollagenose von einer Iloprost-Therapie mehr profitieren. Das Überleben der AHF-Patienten (1-Jahr 86 %, 2-Jahr 82 %) war signifikant besser als das der Kollagenosepatienten (1-Jahr 45 %, 2-Jahr 23 %). Fazit: Die mit AHF oder Kollagenose assoziierte PAH ist wie die idiopathische PAH eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schlechter Prognose. Die mit einer Kollagenose assoziierte PAH hat dabei die wahrscheinlich schlechtere Prognose. Möglicherweise profitieren die Kollagenosepatienten aber eher von einer Prostanoidtherapie als die AHF-Patienten.
  • Data for 44 patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with CTD (connective tissue disease) (n=16) or CHD (congenital heart disease) (n=28) seen in the German Heart Institute Berlin between 1991 and 2000 are described. At baseline the patients were 39 +/- 13 years old, diagnosis of PAH was known for 93 +/- 112 months and dyspnea has been occured since 67 +/- 69 months. The patients were hemodynamically characterized by a right atrial pressure of 7,8 +/- 5,5 mmHg, a mean pulmonary arterial pressure of 67 +/- 19 mmHg, a pulmonary vascular resistance of 1762 +/- 758 dyne x s x cm-5 and a cardiac index of 2,1 +/- 0,9 l/min/m2 . In CHD patients with a systemic to pulmonary shunt (n=24) the pulmonary to systemic blood flow (Qp:Qs) was 0,8 according to a right to left shunt (Eisenmenger-syndrom). Significant differences between the subgroups were found in the right atrial pressure (higher in CDT), mean pulmonary arterial pressure, pulmonary vascular resistance and cardiac index (higher in CHD) and in the arterial oxygen saturation (lower in CHD). In about 20 % of the patients a restrictive and/or obstructive pulmonary physiology was found and two thirds had diffusion abnormalities. In the cardiopulmonary exercise testing 55 % had a reduced maximum oxygen uptake according to a strong impairment of cardiopulmonary function. After baseline measurement aerosolized iloprost therapy was started in 16 patients (7 CHD/ 9 CTD), intravenous Iloprost therapy in 11 patients (2 CHD/11 CDT) and conventional medical treatment was continued in 20 patients (19 CHD/1 CDT). The choice of therapy was influenced by the degree of cardiopulmonary impairment. No significant changes could be shown in the hemodynamic measurement repeated after 12 weeks in 14 patients who received Iloprost therapy. Case studies indicate that patients with PAH related to CDT might profit more from Iloprost therapy. The survival of patients with CHD was significantly better (1-Year 86 %, 2-Year 82 %) than the survival of the CDT patients (1-Year 45 %, 2-Year 23 %). Conclusion: PAH associated with CTD or CHD is like the idiopathic PAH a life-threatening disease. Patients with PAH related to CTD are likely to have a poorer prognosis than patients with CHD. Patients with CDT might profit more from a prostanoid therapy than patients with CHD.

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Metadaten
Author: Maike Thele
URN:urn:nbn:de:gbv:9-000437-5
Title Additional (English):Patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease and connective tissue disease
Advisor:Prof. Dr. Ralf Ewert
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2007/12/19
Granting Institution:Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Medizinische Fakultät (bis 2010)
Date of final exam:2007/12/12
Release Date:2007/12/19
Tag:Eisenmenger-Syndrom, Kollagenose, angeborene Herzfehler, pulmonale arterielle Hypertonie, systemische Bindegewebserkrankung
Eisenmenger-syndrom, Iloprost, congenital heart disease, connective tissue disease, pulmonary arterial hypertension
GND Keyword:Herzfehler, Herzzeitvolumen, Hämodynamik, Obstr, Progressive Sklerodermie, Pulmonale Hypertonie, Rechts-links-Shunt, Systemischer Erythematodes
Faculties:Universitätsmedizin / Klinik und Poliklinik für Innere Medizin
DDC class:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 610 Medizin und Gesundheit