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Unterschiede in der Prognose bei Patienten mit Pulmonal arterieller Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern, systemischen Bindegewebserkrankungen, Portaler Hypertension und anderen Erkrankungen

  • Die vorliegende Arbeit untersucht Unterschiede hinsichtlich der Überlebensprognose von Patienten mit Pulmonal arterieller Hypertonie (PAH). Dazu wurden retrospektiv Daten aus einem Kollektiv von 180 Patienten mit bestehender PAH in Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern (CHD), systemischen Bindegewebserkrankungen (CTD), Portaler Hypertension (PPHT) und anderen Erkrankungen, wie einer HIV-Infektion, M. Osler, Osteomyelofibrose, Thrombozythämie, Sphärozytose oder Apetitzüglermissbrauch ausgewertet. Es handelt sich um eine multizentrische Studien mit Patientendaten aus Zentren für Pulmonale Hypertonie (PHT) in Greifswald, Berlin, Dresden, Leipzig und Regensburg. Einschlusskriterium der Studie war eine durch den Rechtsherzkatheter verifizierte PAH mit einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck von > 25 mmHg. Die bei Erstvorstellung des Patienten im Zentrum für PHT durchgeführte Rechtsherzkatheteruntersuchung und ggf. vorhandene Daten von weiteren Untersuchungen wie Spiroergometrie und Lungenfunktion, Echokardiographie und 6-Minutengehtest (6-MWT) wurden ausgewertet. Ebenfalls wurden die Anamnese des Patienten und dessen therapeutische Behandlung bis zum 28.02.2008 erfasst. Unter Betreuung eines fachkundigen Mentors und in Zusammenarbeit mit einer Statistikerin wurden die Daten ausgewertet und im Hinblick auf das Überleben der einzelnen Gruppen untersucht. In der univariaten Analyse der Patientendaten fanden wir prognostische Parameter, die sich in den einzelnen Gruppen unterschieden, Bei den CHD-Patienten zeigten sich der pulmonal-kapilläre Wedge-Druck, die Atemeffizienz, der end-exspiratorische CO2-Partialdruck in Ruhe sowie der VE/VCO2-slope als relevant für das Überleben. Prognostisch aussagekräftig waren in der Gruppe der CTD-Patienten die arterio-venöse Sauerstoffdifferenz, der Cardiac-Index bzw. das Herzzeitvolumen, der pulmonal-vaskuläre Widerstand, der diastolische und mittlere pulmonal-arterielle Druck, die pulmonal-arterielle Sauerstoffsättigung, die gemischt-venöse Sauerstoffkapazität, der systolische Blutdruck bei Belastung, der end-exspiratorische CO2-Partialdruck in Ruhe und bei Belastung und die maximale Sauerstoffaufnahme. Im PPHT-Kollektiv waren im Hinblick auf das Überleben von Bedeutung: der mittlere arterielle Druck, die Vitalkapazität der Lunge, das totale Lungenvolumen, das forcierte exspiratorische Ein-Sekundenvolumen, der maximal exspiratorische Fluss, der systolische Blutdruck in Ruhe, der diastolische Blutdruck unter Belastung, die Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle und die maximal mögliche Ventilation. In der heterogene Gruppe der PHT-Patienten mit HIV, Appetitzüglermissbrauch und Erkrankungen des blutbildenden Systems und Gefäßsystems fanden wir folgende, den Verlauf bestimmende Werte: das Alter, den mittleren arteriellen Druck, die totale Lungenkapazität, das Residualvolumen. Neben den prognostisch relevanten Parametern aus den einzelnen Untersuchungen (Rechtsherzkatheter, Spiroergometrie, Lungenfunktion) war es uns ebenso wichtig, herauszufinden, ob die Einführung oraler vasodilatierender Medikamente Einfluss auf das Überleben unseres Patientenkollektivs hatte. Im Hinblick auf das gesamte Patientenkollektiv konnten wir zeigen, dass nach der Einführung der neuen oralen Vasodilatantien 2002 das kumulative Überleben zunahm. Im Vergleich mit Patienten, bei denen vor dem oralen Einsatz von Endothelin-Rezetor-Antagonisten (ERA) und Phosphodiesterase(PDE)-Hemmern mit der Therapie begonnen worden war, zeigten sich folgende Werte im 1-, 2- und 3-Jahres-Überleben: 82,9 vs. 94,6%, 73,0 vs. 90,9% und 68,1 vs. 82,5%.
  • The following study tries to figure out the differences in survival prognosis of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). Therefore we evaluateted retroperspectivly data of 180 patients with PAH in association with congenital heart disease (CHD), connective tissue disease (CTD), portal hypertension (PPHT) and other diseases like HIV-Infection, Mb. Osler, Osteomyelofibrosis, Thrombocythämia, Sphaerocytosis or abuse of appetite suppressants. This is a multicenter study with data collected from center of pulmonary hypertension in Greifswald, Berlin, Dresden, Leipzig and Regensburg. Criteria of enclosure was the diagnosis of PAH with mean pulmonal-arterial pressure of more than 25 mmHg, verified by right-heart-catheterization. Data of diagnostic measurements like right-heart-catheterization, cardio-pulmonary-exercise-testing, spirometry, echocardiography and six-minutes-walk-test were plotted. Futhermore anamnesis of patients and the medical treatment was measured until 28.02.2008. With supervision by a competent mentor and co-operation with an statistician the data have been plotted and analyzed with regard on the survival of the several groups. We have found prognostic parameter in the univariat analysis of the patient data, differing from group to group. In the class of patients with CHD the pulmonary-capillary-wedge-pressure, the breathing efficiency, the end-exspiratory CO2-pressure at rest and the VE/VCO2-slope were relevant for survival. Significant for prognosis in the group of CTD-patients has been the arterio-venous oxygen differency, the cardiac index, the pulmonal vascular resistence, the diastolic and mean pulmonal-arterial pressure, the pulmonal-arterial oxygen saturation, the mixed-venous oxygen capacity, the systolic blood pressure under treatment, the end-expiratory CO2 partial pressure at rest and under treatment and the maximal oxygen absorption. At the PPHT-collective was at interest in regard to survival: the mean arterial pressure, the vital capacity of the lung, total lung volume, FEV-1, the maximal exspiratory flow, systolic blood pressure at rest, the diastolic blood pressure under treatment, oxygen absorption at anaerobe threshold and maximal voluntary ventilation. In the heterogenic group of patients with HIV, appetite suppressants abuse and diseases of the hematosis systems and vascular disease we found out the following data to have an impact on progress of PAH: the age, mean arterial blood pressure, total lung capacity, the residual volume of the lung. Apart from prognostic parameter it was important for us to find out, if there is any effect on survival by introduction of oral vasodilatative therapy. In regard to the whole clientele we could show, that there is an increase of survival after administration of the new therapeutics in may 2002: 1-, 2- and 3-years-survival: 82,9 vs 94,6%, 73,0 vs 90,9%, 68,1 vs. 82,5%.

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Metadaten
Author: Alexandra Günther
URN:urn:nbn:de:gbv:9-000923-5
Title Additional (English):Differences in prognosis in patients with pulmonary aterial hypertension in association with congenital heart disease, connective tissue disease, portal hypertension and other diseases
Advisor:Prof. Dr. Ralf Ewert
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2011/02/24
Granting Institution:Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Medizinische Fakultät (bis 2010)
Date of final exam:2010/12/08
Release Date:2011/02/24
Tag:angeborene Herzvitien
Pulmonary arterial Hypertension, congenital heart disease, connective tissue disease, portal hypertension
GND Keyword:Bindegewebskrankheit, HIV, Pfortaderhypertonie, Pulmonale Hypertonie
Faculties:Universitätsmedizin / Klinik und Poliklinik für Innere Medizin
DDC class:600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 610 Medizin und Gesundheit