Christine Knaak

• In unserem Zentrum für Pulmonale Hypertonie wurden in 20 Jahren eine beachtliche Anzahl Patienten zur Diagnostik einer Pulmonalen Hypertonie vorgestellt. Führendes Symptom unserer untersuchten Patienten war die Luftnot bei Belastung. Aber auch zum Screening einer PH bei vorbestehenden rheumatologischen Erkrankungen, welche mit der Entwicklung einer PH assoziiert sind, wurden die Patienten vorgestellt. Ein diagnostischer Algorithmus nichtinvasiver Untersuchungen führte zur Indikation und Durchführung von 994 Ruhe-RHK im Zeitraum von 2002 - 2021, wobei Patienten mit Indikation zum kombinierten Rechts- und Linkskatheter nicht erfasst wurden. Der hämodynamische Nachweis einer PH bei mehr als 75 % der Patienten mit einem RHK zeigt eine hohe Vortestwahrscheinlichkeit unserer nichtinvasiven Untersuchungen. Durch die präzise Betrachtung von Hämodynamik und Charakteristik der Patienten über nichtinvasive Verfahren gelingt meist die Zuordnung zu einer der PH-Klassen, deren Verteilung sich im internationalen Vergleich weitgehend identisch darstellt. Ein Unterschied ist aber, dass in unserem Zentrum die über Jahre beobachtete Zunahme von Alter und Komorbiditäten bei PH Patienten dazu führte, dass die PH assoziiert mit Linksherzerkrankungen bei uns die häufigste Diagnose darstellt. Damit wurde in unserem Zentrum in den letzten Jahren die IPAH als häufigste Form der PH abgelöst. Insbesondere unsere Patienten mit PH-Klasse 2 und 3 weisen eine Vielzahl internistischer Vorerkrankungen auf, aber auch die Anzahl und Ausprägung an Komorbiditäten bei Patienten mit PAH nehmen zu. Die differenzialdiagnostischen Herausforderungen, zur richtigen PH-Klassifikation zu gelangen, haben sich durch die Absenkung des pulmonalen Mitteldruckes auf > 20 mmHg als Diagnosekriterium nochmals gewandelt. Der Schritt zur neuen hämodynamischen Definition der PH ist jedoch folgerichtig, insbesondere da eine erhöhte Mortalität auch bei milder Erhöhung des pulmonalvaskulären Mitteldrucks bekannt ist. Mit der Durchführung der Rechtsherzkatheter erfolgte die Diagnosestellung der PH. Die Patienten zeigen schwere Druckerhöhungen in allen Klassen, hervorzuheben ist die hämodynamische Krankheitsschwere insbesondere der Patienten mit präkapillärer PH. Sowohl bei PAH- als auch PH-Patienten assoziiert mit Lungenerkrankung zeigt sich über die Zeit keine Veränderung der gemessenen Krankheitsschwere, trotz Bemühungen um eine frühzeitige Diagnosestellung. Besonders hier zeigt sich der Bedarf zur Verbesserung der Früherkennung, da sowohl die PH-Klasse 3 und nachfolgend PAH die höchste Mortalität aufweisen. Die CTEPH- Patienten zeigen eine Tendenz zur Verbesserung der frühzeitigen Diagnostik, so dass sie über den Betrachtungszeitraum weniger schwer hämodynamisch bei Erstdiagnose betroffen sind. Infolge eines breiten therapeutischen Spektrums, welches man diesen Patienten anbieten kann, sehen wir bei den CTEPH-Patienten in unserer Arbeit als auch international die beste Prognose. Klinische Register tragen maßgeblich zum Verständnis der Differenziertheit der Patienten mit pulmonal-vaskulärer Störung bei. Sie bilden einen Grundstein zur Verbesserung des demografischen und pathophysiologischen Verständnisses der Pulmonalen Hypertonie. Die Entwicklungen therapeutischer Ansätze bis hin zu kombinierten Strategien, führten insbesondere für die PAH- und CTEPH-Patienten zu medikamentösen und interventionell- operativen Therapiemöglichkeiten, welche die Langzeitprognose deutlich verbessern können. Die genauere Phänotypisierung und Klassifizierung der größer werdenden Gruppe alternder und zunehmend multimorbider PH-Patienten stellen gegenwärtigen einen Schwerpunkt dar. Mit der vorgelegten Auswertung soll hierfür ein kleiner Beitrag geleistet werden.