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Bei der CTEPH handelt es sich um eine schwerwiegende chronisch verlaufende Erkrankung, die unbehandelt oftmals mit einer schlechten Prognose einhergeht. Da die pulmonale Thrombendarteriektomie eine potentiell kurative Therapiemethode darstellt, ist zum einen eine frühe Diagnosestellung der Erkrankung essentiell. Zum anderen ist es jedoch gerade aufgrund der oftmals schlechten Prognose wichtig, relevante Prognoseparameter zu eruieren, um den weiteren Krankheitsverlauf der Patienten besser abschätzen zu können. In unserer Studie wurden insgesamt 66 CTEPH- und 95 Kontroll-Patienten untersucht. Hierbei werteten wir die klinischen, hämodynamischen, spiroergometrischen, echokardiographischen, lungenfunktionellen und laborchemischen Daten aus, welche im Zeitraum von 25.01.2002 bis 10.07.2015 erhoben wurden. Im ersten Teil unserer Studie erfolgte eine Deskription beider Gruppen mit vergleichender Analyse hinsichtlich signifikanter Unterschiede zwischen beiden Patientengruppen. Im zweiten Teil wurden Prognoseparameter für die CTEPH Gruppe ermittelt. Neben einer univariaten Cox-Analyse wurden in drei multivariablen Modellen die Parameter VE/VCO2-Slope, KCO, VO2Peak% und die stattgehabte PEA auf ihre prognostische Wertigkeit überprüft. Für die prognostisch relevanten Parameter wurden ROC-Kurven und Überlebenszeitanalysen nach Kaplan-Meier erstellt. Die vergleichende Betrachtung der beiden Patientengruppen zeigte zahlreiche statistisch signifikante Unterschiede bei den hämodynamischen Parametern (PVR, HZV, RAPm, PCWP, artPO2 sowie für die pulmonal arteriellen Druckwerte). Auch in den nicht invasiven Untersuchungen ließen sich signifikante Unterschiede abbilden. So wiesen die CTEPH Patienten in der Spiroergometrie Veränderungen auf, die in erster Linie auf eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit und verminderte Atemeffizienz hinweisen. Echokardiographisch zeigten die CTEPH Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe größere rechts- und geringere linksventrikuläre Durchmesser, eine reduzierte rechtsventrikuläre Funktion sowie eine eingeschränktere diastolische LV-Funktion. In der Lungenfunktionsuntersuchung ergaben sich keine signifikanten Unterschiede zwischen den Gruppen, wobei beide Gruppen Hinweise für eine Störung des Gasaustausches boten. Als für die Prognoseabschätzung der CTEPH Patienten relevante Parameter erwiesen sich in der univariaten Analyse eine stattgehabte PEA, das Alter, die spiroergometrischen Parameter Belastungsdauer, AFRuhe, VO2Peak, VO2Peak%, VE/VCO2-Slope, der durch Diffusionsmessung bestimmte KCO sowie das echokardiographisch ermittelte E/A-Verhältnis. VO2Peak% erwies sich in allen drei multivariablen Modellen unter Einbezug von VE/VCO2-Slope, KCO und PEA als unabhängiger Prognoseparameter. KCO erwies sich unter Einbezug von VE/VCO2-Slope und VO2Peak%, nicht jedoch unter Einbezug von VO2Peak% und PEA als unabhängiger Prognoseparameter. PEA zeigte seine prognostische Unabhängigkeit bei Mitbetrachtung von VO2Peak% und KCO. Der Cutoff-Wert zur Diskrimination des 12-Monatsüberlebens lag für VO2Peak% bei 47,72% und für KCO bei 0,97 mmol/min/kPa/l. In Hinblick auf die Überlebenszeitanalyse der CTEPH Patienten ergab sich für mittels PEA versorgte Patienten eine 3-Jahres-Überlebensrate von 92% und eine 5-Jahres-Überlebensrate von 86%. Für nicht operativ versorgte Patienten zeigte sich hingegen eine 3-Jahres-Überlebensrate von 56% und 5-Jahres-Überlebensrate von 37%. Neben der bereits etablierten RHK-Untersuchung stellen nicht-invasive Verfahren aufgrund ihrer potentiell komplikationsärmeren Natur eine wichtige Rolle bei der Detektion und Prognoseabschätzung der CTEPH dar. Im Rahmen der nicht invasiven Methoden zeigen sich zudem zahlreiche signifikante Unterschiede zwischen CTEPH Patienten und Kontroll-Patienten. Weiterführende Untersuchungen sind notwendig, um eine genaue Detektion dieser „non-PH Patienten“ anhand nicht invasiver Diagnostikmethoden als Alternative zur invasiven RHK-Diagnostik zu ermöglichen. Für die Prognoseabschätzung der CTEPH Patienten eignet sich vor allem VO2Peak% als nicht invasiver Prognoseparameter. In Übereinstimmung mit bereits veröffentlichten Daten legen auch unsere Ergebnisse nahe, dass eine Therapie mittels PEA grundsätzlich für jeden Patienten geprüft werden sollte, da sich hierdurch die Prognose der CTEPH Patienten signifikant verbessert.