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- GebÀrmuttermyom (1) (remove)
Uterine Leiomyosarkome, Epidemiologie, Klinik, pathologisch anatomische Befunde und PrimÀrtherapie
(2016)
Das LMS ist das hĂ€ufigste uterine Sarkom. Nach unseren Daten liegt der Alter bei Erstdiagnose zwischen 31 und 90 Jahren (median 52, im Mittel 53,5 Jahre). Das LMS tritt im Vergleich zum LM damit etwa 10-15 Jahre spĂ€ter auf. Wenn man das Menopausealter etwa bei 52-53 Jahren annimmt, befinden sich etwa 50 % der LMS-Patientinnen bereits in der Postmenopause. Es gibt mehrere GrĂŒnde, warum sich eine prĂ€operative LMS-Diagnose schwierig gestaltet. Erstens sind die LMS-Symptome sehr unspezifisch. Mit Blutungsstörungen (33,1 %), Myom-Ă€hnlichen Beschwerden (14,9 %) und Schmerzen (14,3 %) im Vordergrund passt der Bild zu anderen, nicht zwingend malignen, Krankheiten. Zweitens liefert die bei Blutungsstörungen indizierte HSK mit fraktionierter Abrasio im Fall des regelhaft innerhalb des Myometriums entstehenden LMS in 54,5 % falsch negative und nur etwa 25 % richtig positive Ergebnisse. Bei der regulĂ€ren gynĂ€kologischen Untersuchung werden die o.g. Symptome meist nur bestĂ€tigt und in 23,6 % ein vergröĂerter Uterus bzw. ein Uterustumor getastet. Erst eine ausfĂŒhrliche sonographische AbklĂ€rung unter BerĂŒcksichtigung sonographischer Charakteristika von uterinen LMS kann behilflich sein. In der von uns untersuchten Gruppe wurde im Ultraschall in 77,2 % ein auffĂ€lliger Tumor bzw. suspektes Myom beschrieben. Mittels einer CT kann keine spezifische Diagnose gestellt werden. Sie eignet sich am besten einer Ausbreitungsdiagnostik. Die Aussage ĂŒber den Nutzen von MRT ist bei einer Fallzahl von 6 Befunden sehr eingeschrĂ€nkt. Das LM ist die wichtigste Differentialdiagnose beim Verdacht auf ein LMS. In insgesamt 72,3 % aller analysierten FĂ€lle war das LMS ein Tumor mit einer mittleren GröĂe von 9,1 cm. In 41 von 148 FĂ€llen (27,7 %) wurden neben einem LMS ein oder mehrere LM diagnostiziert. Obwohl die LM keine Vorstufen des LMS darstellen und die Inzidenz der LMS in keinem Zusammenhang mit der der LM steht, fanden sich in unserer Kohorte in 6 FĂ€llen Hinweise auf einen pathogenetischen Zusammenhang zwischen diesen zwei EntitĂ€ten. Nur in 14,6 % wird prĂ€operativ die Verdachtsdiagnose LMS richtig gestellt. Vorrangig aus diesem Grund werden die LMS in 50,6 % der FĂ€lle unter der Diagnose eines Myoms bzw. Uterus myomatosus operiert. Die Folge ist zwangslĂ€ufig eine fĂŒr LMS inadĂ€quate operative Therapie. Diese Ergebnisse zeigen, dass bei jedem neu aufgetretenen LM und bei jedem LM mit auffĂ€lligem Wachstum nach Risikofaktoren fĂŒr ein LMS gesucht werden bzw. eine exakte Anamnese erhoben werden muss. Die LMS-Prognose ist insgesamt schlecht und hĂ€ngt von mehreren Faktoren ab. Laut unseren Daten wird die Erstdiagnose vor allem im Stadium I (68,9 %) und im Stadium IV (14,2 %) gestellt (FIGO Stadieneinteilung ab 2009). Eine primĂ€re Metastasierung liegt bei ca. 18 % der Patientinnen vor. Sonst betrĂ€gt Zeit bis zum Auftreten der ersten Metastasen weniger als 1 Monat bis maximal 10 Jahre, die meisten Tumoren metastasieren jedoch in den ersten 18. Monaten nach der primĂ€ren Operation. Die Prognose hĂ€ngt von der Korrektheit der primĂ€ren Operation, der TumorgröĂe und dem Alter der Patientinnen ab. Bei 27,7 % der adĂ€quat operierten und bei 28,3 % der inadĂ€quat operierten Patientinnen kam zu einem Progress. Dabei fiel auf, dass in der Gruppe mit adĂ€quater Operation die Tumoren primĂ€r gröĂer und die Frauen Ă€lter waren. Aufgrund dieser Befunde errechnete sich nach dem Prognosescore nach Zivanovic eine primĂ€r schlechtere Prognose fĂŒr diese TumorentitĂ€t. TatsĂ€chlich war diese, wenn auch nur im Trend besser als nach einer inadĂ€quaten Operation. Diese Daten lassen einen ungĂŒnstigen prognostischen Einfluss inadĂ€quater Operationen auf die Prognose vermuten. Nach adĂ€quater Therapie wurden mit zunehmenden Abstand zur Operation die Metastasen bzw. Rezidive zudem deutlich seltener (ĂŒber 5 Jahre 0,00 %). Anhand unserer Daten fanden sich die LMS-Metastasen mehrheitlich in der Lunge (41,2 %), in dem Darm (13,7 %) und in der Leber (11,8 %). Alle uterinen Tumoren, die in irgendeiner Weise auf ein LMS im Besonderen bzw. auf ein uterines Sarkom im Allgemeinen verdĂ€chtig sind, sollen ohne Tumor- bzw. Uterusverletzung mittels totaler HE operiert werden. In dem von uns untersuchten Material wurden insgesamt 101 von 147 Patientinnen (68,7 %) vom Umfang (!) her mittels totaler abdominaler bzw. laparoskopische HE adĂ€quat operiert. Trotzdem erfolgte auch in diesen FĂ€llen in etwa 15 % ein Morcellement. ZusĂ€tzliche operative MaĂnahmen wie eine Adnexektomie, eine LNE und eine Omentektomie sind bei auf den Uterus begrenzten LMS nicht indiziert. In unserer Gruppe wurden sie trotzdem in 63,9 %, 29,1 % und 20,9 % aller operierten Patientinnen durchgefĂŒhrt. Bei der Ovarektomie muss aber bedacht werden, dass sich ein groĂer Teil der Frauen in der Postmenopause befunden hat. Zusammenfassend besteht das gröĂte Problem fĂŒr die exakte operative Therapie eines LMS darin, diesen Tumor prĂ€operativ zu erkennen. Laut der vorliegenden Analyse ist in 72,7 % die primĂ€re Operationsindikation nicht korrekt. Die meisten LMS sind somit intraoperative Zufallsbefunde. Um diese unbefriedigende Situation zu Ă€ndern, wurde von Seiten des DKSM ein entsprechendes diagnostisches FlieĂschema vorgeschlagen. Diese Arbeit ist in Rahmen der âPromotions- und Forschungsgruppe genitale Sarkomeâ des DKSM entstanden (http://www.medizin.uni-greifswald.de/gyn/dksm/).