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Es handelt sich um eine retrospektive Datenanalyse von 44 Patienten, die sich zwischen 1991 und 2000 im Deutschen Herzzentrum Berlin vorgestellt haben und die an einer pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) erkrankt sind, die assoziiert mit einer Bindegewebserkrankung (Kollagenose) (n=16) oder einem angeborenen Herzfehler (AHF) (n=28) aufgetreten ist. Bei Erstvorstellung waren die Patienten 39 +/- 13 Jahre alt, die Diagnose der PAH war seit 93 +/- 112 Monaten bekannt und Dyspnoe bestand seit 67 +/- 69 Monaten. In der hämodynamischen Messung wiesen die Patienten einen rechtsatrialen Druck von 7,8 +/- 5,5 mmHg, einen mittleren pulmonalarteriellen Druck von 67 +/- 19 mmHg, eine pulmonalvaskuläre Resistance von 1762 +/- 758 dyne x s x cm-5 und einen Cardiac index von 2,1 +/- 0,9 l/min/m2 auf. Unter den AHF-Patienten mit einem systemisch-pulmonalen Shunt (n=24) lag der pulmonale zum systemischen Blutfluß (Qp:Qs) bei 0,8, entsprechend einem Rechts-Links-Shunt (Eisenmenger-Syndrom). Signifikante Unterschiede zwischen den beiden Patientengruppen bestanden im rechtsatrialen Druck (höher bei Kollagenose), im mittleren pulmonalartiellen Druck, der pulmonalvaskulären Resistance und dem Cardiac index (höher bei AHF) sowie in der arteriellen Sauerstoffsättigung (niedriger bei AHF). Bei etwa 20 % der Patienten lag eine restriktive und/oder obstruktive Ventilationsstörung vor und zwei Drittel hatten eine eingeschränkte Diffusionskapazität. In der Spiroergometrie wiesen 55 % eine deutlich reduzierte Sauerstoffaufnahme auf, entsprechend einer schweren Einschränkung der kardiopulmonalen Belastbarkeit. Nach der baseline Messung wurde bei 16 Patienten (7 AHF/ 9 Kollagenose) eine inhalative Iloprost-Therapie und bei 11 Patienten (2 AHF/11 Kollagenose) eine intravenöse Iloprost-Therapie begonnen, bei 20 Patienten wurde die konventionelle Therapie fortgeführt (19 AHF/1 Kollagenose). Die Therapiewahl richtete sich dabei nach dem Grad der kardiopulmonalen Einschränkung. In der hämodynamischen Messung nach 12 Wochen, die bei 14 der mit Iloprost behandelten Patienten wiederholt wurde, zeigten sich keine signifikanten Veränderungen. Kasuistisch lagen Hinweise vor, dass die Patienten mit einer Kollagenose von einer Iloprost-Therapie mehr profitieren. Das Überleben der AHF-Patienten (1-Jahr 86 %, 2-Jahr 82 %) war signifikant besser als das der Kollagenosepatienten (1-Jahr 45 %, 2-Jahr 23 %). Fazit: Die mit AHF oder Kollagenose assoziierte PAH ist wie die idiopathische PAH eine lebensbedrohliche Erkrankung mit schlechter Prognose. Die mit einer Kollagenose assoziierte PAH hat dabei die wahrscheinlich schlechtere Prognose. Möglicherweise profitieren die Kollagenosepatienten aber eher von einer Prostanoidtherapie als die AHF-Patienten.