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Die vorliegende Arbeit untersucht Unterschiede hinsichtlich der Überlebensprognose von Patienten mit Pulmonal arterieller Hypertonie (PAH). Dazu wurden retrospektiv Daten aus einem Kollektiv von 180 Patienten mit bestehender PAH in Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern (CHD), systemischen Bindegewebserkrankungen (CTD), Portaler Hypertension (PPHT) und anderen Erkrankungen, wie einer HIV-Infektion, M. Osler, Osteomyelofibrose, Thrombozythämie, Sphärozytose oder Apetitzüglermissbrauch ausgewertet. Es handelt sich um eine multizentrische Studien mit Patientendaten aus Zentren für Pulmonale Hypertonie (PHT) in Greifswald, Berlin, Dresden, Leipzig und Regensburg. Einschlusskriterium der Studie war eine durch den Rechtsherzkatheter verifizierte PAH mit einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck von > 25 mmHg. Die bei Erstvorstellung des Patienten im Zentrum für PHT durchgeführte Rechtsherzkatheteruntersuchung und ggf. vorhandene Daten von weiteren Untersuchungen wie Spiroergometrie und Lungenfunktion, Echokardiographie und 6-Minutengehtest (6-MWT) wurden ausgewertet. Ebenfalls wurden die Anamnese des Patienten und dessen therapeutische Behandlung bis zum 28.02.2008 erfasst. Unter Betreuung eines fachkundigen Mentors und in Zusammenarbeit mit einer Statistikerin wurden die Daten ausgewertet und im Hinblick auf das Überleben der einzelnen Gruppen untersucht. In der univariaten Analyse der Patientendaten fanden wir prognostische Parameter, die sich in den einzelnen Gruppen unterschieden, Bei den CHD-Patienten zeigten sich der pulmonal-kapilläre Wedge-Druck, die Atemeffizienz, der end-exspiratorische CO2-Partialdruck in Ruhe sowie der VE/VCO2-slope als relevant für das Überleben. Prognostisch aussagekräftig waren in der Gruppe der CTD-Patienten die arterio-venöse Sauerstoffdifferenz, der Cardiac-Index bzw. das Herzzeitvolumen, der pulmonal-vaskuläre Widerstand, der diastolische und mittlere pulmonal-arterielle Druck, die pulmonal-arterielle Sauerstoffsättigung, die gemischt-venöse Sauerstoffkapazität, der systolische Blutdruck bei Belastung, der end-exspiratorische CO2-Partialdruck in Ruhe und bei Belastung und die maximale Sauerstoffaufnahme. Im PPHT-Kollektiv waren im Hinblick auf das Überleben von Bedeutung: der mittlere arterielle Druck, die Vitalkapazität der Lunge, das totale Lungenvolumen, das forcierte exspiratorische Ein-Sekundenvolumen, der maximal exspiratorische Fluss, der systolische Blutdruck in Ruhe, der diastolische Blutdruck unter Belastung, die Sauerstoffaufnahme an der anaeroben Schwelle und die maximal mögliche Ventilation. In der heterogene Gruppe der PHT-Patienten mit HIV, Appetitzüglermissbrauch und Erkrankungen des blutbildenden Systems und Gefäßsystems fanden wir folgende, den Verlauf bestimmende Werte: das Alter, den mittleren arteriellen Druck, die totale Lungenkapazität, das Residualvolumen. Neben den prognostisch relevanten Parametern aus den einzelnen Untersuchungen (Rechtsherzkatheter, Spiroergometrie, Lungenfunktion) war es uns ebenso wichtig, herauszufinden, ob die Einführung oraler vasodilatierender Medikamente Einfluss auf das Überleben unseres Patientenkollektivs hatte. Im Hinblick auf das gesamte Patientenkollektiv konnten wir zeigen, dass nach der Einführung der neuen oralen Vasodilatantien 2002 das kumulative Überleben zunahm. Im Vergleich mit Patienten, bei denen vor dem oralen Einsatz von Endothelin-Rezetor-Antagonisten (ERA) und Phosphodiesterase(PDE)-Hemmern mit der Therapie begonnen worden war, zeigten sich folgende Werte im 1-, 2- und 3-Jahres-Überleben: 82,9 vs. 94,6%, 73,0 vs. 90,9% und 68,1 vs. 82,5%.